雖然我們都熟悉再生障礙性貧血疾病這種血液疾病的危害，但了解的應(yīng)該還不夠充分，導(dǎo)致現(xiàn)在很多朋友還是換的了這種疾病，嚴(yán)重影響了日常工作和生活。再生障礙性貧血疾病和造血干細(xì)胞等有很大的關(guān)聯(lián)，另外再障的病理變化也是需要我們了解的。這樣我們才能更換好的去鑒別再生障礙性貧血疾病，才能找到正確的方式進(jìn)行治療再生障礙性貧血疾病。

再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)理是怎樣的?骨髓產(chǎn)生血細(xì)胞取決于有足夠數(shù)量機(jī)能正常的干細(xì)胞，干細(xì)胞必須能反復(fù)自我增殖更新以保持其恒定數(shù)量，同時(shí)又能向粒、紅、巨核細(xì)胞各系統(tǒng)分化，從而不斷形成大量成熟血細(xì)胞。

干細(xì)胞缺乏或機(jī)能缺陷是再障的原因。如嚴(yán)重再障患者的骨髓造血干細(xì)胞培養(yǎng)顯示，定向祖細(xì)胞減少，提示多能干細(xì)胞減少或機(jī)能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細(xì)胞而矯正，因此，干細(xì)胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

多能干細(xì)胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實(shí)驗(yàn)表明骨髓基質(zhì)或微環(huán)境在血細(xì)胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細(xì)胞層，否則在長(zhǎng)期培養(yǎng)中干細(xì)胞將不生長(zhǎng)。骨髓移植成功亦不排除微環(huán)境異常，因微環(huán)境的干細(xì)胞是可移植的，骨髓微環(huán)境缺陷導(dǎo)至干細(xì)胞機(jī)能不足引起全血細(xì)胞減少，此型居少數(shù)。

骨髓基質(zhì)細(xì)胞能夠產(chǎn)生造血生長(zhǎng)因子，如GM-CSF等，它把這些造血生長(zhǎng)因子供給祖細(xì)胞，但再障時(shí)調(diào)節(jié)造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成素增加，故再障的發(fā)生可能并非由于這些因子的減少。

再障也可能是細(xì)胞或體液免疫對(duì)造血細(xì)胞抑制的結(jié)果。近年來注意力集中于造血細(xì)胞的免疫抑制。如用抗淋巴細(xì)胞血清治療再障獲得成功，在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療，只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功，其余50%只有免疫抑制進(jìn)行預(yù)處理才能成功。已證明抑制性T淋巴細(xì)胞可抑制干細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化。再障也可能是由抗干細(xì)胞抗體或抗造血前體細(xì)胞抗體所致。

再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理假說，有人將多能干細(xì)胞，造血微環(huán)境和免疫反應(yīng)之間的關(guān)系，比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關(guān)系，可能還要加“肥料”(Fertilizer)，這幾種成份中，可能任一成分缺陷都會(huì)導(dǎo)致再障的發(fā)生。

再生障礙性貧血疾病的鑒別方法

(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓幼紅細(xì)

胞增生，尿中含鐵血黃素、糖水試驗(yàn)及Ham試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)，成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力低于正常，均有助于鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticSy Ndrome，MDS)FAB協(xié)作組將MDS分為五型，其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細(xì)胞減少，但骨髓三系細(xì)胞均增生，巨核細(xì)胞也增多，三系中均可見有病態(tài)造血，染色體檢查核型異常占20%～60%，骨髓組織切片檢查可見"造血前驅(qū)細(xì)胞異常分布"現(xiàn)象。

(三)低增生性急性白血病 多見于老年人，病程緩慢或急進(jìn)，肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大，外周呈全血細(xì)胞減少，未見或偶見少量原始細(xì)胞。骨髓灶性增生減低，但原始細(xì)胞百分比已達(dá)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

(四)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細(xì)胞減少，起病急，有明確誘因，去除后可自行緩解，后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞。慢性獲得性純紅再障如有白細(xì)胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。

再生障礙性貧血疾病患者多表現(xiàn)為貧血和發(fā)熱。了解了再生障礙性貧血疾病的病理和正確的鑒別方法，相信大家對(duì)于再生障礙性貧血疾病也有了充分的了解。也不會(huì)因?yàn)槲覀兊睦斫庹`區(qū)耽誤了治療。不過小編還是希望大家能夠愛護(hù)自己的身體，注意飲食和作息方式。讓再生障礙性貧血疾病遠(yuǎn)離我們，健康的生活。