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引發再生障礙性貧血的病因

引發再生障礙性貧血的病因

再生障礙性貧血的危害性是非常嚴重的,已經有較多的寶寶受到了此病的傷害,不利于他們的成長,因此我們應當將誘發此病出現的因素關注起來才可以,下面為大家介紹一下再生障礙性貧血的主要發病因素會有哪些呢,認識一下吧。

再生障礙性貧血的病因:

1、造血干祖細胞缺陷,大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致。患者骨髓祖細胞的體外培養顯示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm測定均顯著減少,并發現cfu-c形成的細胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復,都說明再障發病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細胞損傷,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c進一步減少而發生再障,說明很可能是先有干細胞的缺陷,然后在許多環境因素作用下發生再障。

2、免疫異常,再生障礙性貧血有哪些原因?部分原發性再障患者的t淋巴細胞可抑制正常造血祖細胞的生長,去除t淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復。凡此都說明部分再障的發病機理存在有抑制性t淋巴細胞的作用。

3、造血微環境異常,造血微環境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分,也包括造血的調節因素。造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化。基質細胞群包括成纖維細胞、網狀細胞及巨噬細胞等,基質細胞在體外培養可形成cfu-f。造血干細胞被基質細胞包繞后才能增殖。造血的調節因素包括許多體液因子和細胞之間的相互調節作用。部分再障病人存在造血干細胞體液和細胞調節機制的異常,包括抑制性t細胞增多而輔助性t細胞減少,自然殺傷細胞活力減低,造血負調控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多,camp的含量減低等,都可能介入再障造血干細胞的增殖和分化紊亂。

再生障礙性貧血臨床主要表現為進行性貧血、出血和感染(伴發熱)。根據其臨床發病情況、病程、病情、嚴重程度、血常規、骨髓象和轉歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急,多數有明確的發病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現為嚴重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現進行性貧血;起病原因為感染,發熱占絕大多數;出血均為皮膚和粘膜,表現為皮膚出血點、大片淤斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數患者可出現顱內出血。預后不佳。慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢,多以貧血發病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少;以皮膚出血點多見。預后較好。

認識了相關的知識之后,大家特別清楚的認識到了再生障礙性貧血的主要發病因素是什么了,這種疾病的危害性是特別嚴重的,會有很多的孩子們遇到此病,傷害到了他們的健康,因此朋友們要多了解此病的發病原因才可以。

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