隨著社會的不斷發(fā)展，有很多的疾病也在頻頻出現(xiàn)，巨幼細(xì)胞貧血就是其中一種，當(dāng)孩子患病以后就會出現(xiàn)很多的癥狀，嚴(yán)重的危害著身體健康，需要引起我們的關(guān)注，下面讓我們一起來了解一下該病的發(fā)病機(jī)制有哪些：

1.葉酸與維生素Bl2的代謝

(1)葉酸的代謝和利用：食物中的葉酸(喋酰谷氨酸)攝入后，與位于小腸黏膜上皮細(xì)胞上的葉酸結(jié)合蛋白結(jié)合而被吸收，喋酰單谷氨酸較喋酰多谷氨酸容易吸收，而位于刷狀緣的喋酰谷氨酸羥化酶具有促進(jìn)喋酰多谷氨酸向喋酰谷氨酸轉(zhuǎn)化，從而有利于葉酸的吸收，葉酸具有腸肝循環(huán)，血漿中大多數(shù)葉酸與血清白蛋白結(jié)合，葉酸本身并無生物學(xué)活性，它們必須在二氫葉酸還原酶的作用下還原成四氫葉酸，而后被轉(zhuǎn)運(yùn)入組織細(xì)胞內(nèi)，正常成人的葉酸需要量為每天100μg，懷孕期母親可增至每天350μg，以公斤體重計算，嬰幼兒的葉酸需要量比成人為高。

(2)維生素Bl2的代謝和利用：維生素Bl2來源于動物性食物中的鈷胺素(cobalamin)，人類不能合成維生素Bl2，但腸道細(xì)菌卻能合成并能供*使用，食物中的鈷胺素在胃酸的作用下釋放出來，并立即與R蛋白及內(nèi)因子結(jié)合后通過十二指腸，其中的R蛋白被胰腺蛋白酶水解，殘余的維生素Bl2-內(nèi)因子復(fù)合物的特殊受體而吸收，此外，當(dāng)給予大劑量維生素Bl2時，也可在口腔和小腸黏膜通過梯度彌散機(jī)制而吸收，血漿中的維生素Bl2與轉(zhuǎn)鈷胺素蛋白(transcobalamin，TC)Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ結(jié)合，其中TCⅡ尤為重要，‘TCⅡ-鈷胺素通過特殊的受體介導(dǎo)內(nèi)吞作用進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，然后鈷胺素被轉(zhuǎn)化成甲基鈷胺素和腺苷鈷胺素，后兩者為活性形式，參與轉(zhuǎn)甲基作用和合成DNA。

2.發(fā)病機(jī)制 葉酸和維生素Bl2是脫氧核糖核酸(DNA)合成過程中重要的輔酶，主要起轉(zhuǎn)甲基作用，缺乏時，尿嘧啶脫氧核苷酸不能甲基化，從而阻礙了合成DNA的重要原料胸腺嘧啶脫氧核，苷酸的合成，進(jìn)而影響DNA的合成，在正常情況下，當(dāng)細(xì)胞內(nèi)DNA增加到2倍(4n)時才發(fā)生細(xì)胞分裂，葉酸和維生素Bl2缺乏時，DNA合成發(fā)生障礙，幼紅細(xì)胞分裂延遲，而血紅蛋白則仍然在繼續(xù)合成，這樣，幼紅細(xì)胞血紅蛋白合成越來越多，體積越來越大，而DNA含量卻始終未能達(dá)到細(xì)胞分裂所必需的要求，使幼紅細(xì)胞發(fā)生巨幼變。

這種巨幼紅細(xì)胞很容易在骨髓內(nèi)破壞，造成無效造血，從而引起巨幼紅細(xì)胞性貧血，葉酸和維生素Bl2缺乏對細(xì)胞分裂的影響不僅見于紅系，也見于粒系和巨核細(xì)胞系，晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞體積大，核腫脹，結(jié)構(gòu)疏松，核分葉過多，可多至5葉以上，由于粒細(xì)胞生存期短，故這種變化先于紅系，可作為葉酸或維生素Bl2缺乏早期診斷的依據(jù)，巨核細(xì)胞的體積也增大，核分葉過多，血小板生成障礙，可見巨大血小板，維生素Bl2缺乏時，除可出現(xiàn)血液系統(tǒng)改變外，尚可影響精神神經(jīng)系統(tǒng)，這是由于維生素硫缺乏可引起神經(jīng)系統(tǒng)有鞘神經(jīng)纖維脂質(zhì)代謝障礙，有鞘神經(jīng)纖維的鞘中含有豐富的鞘磷脂，脂質(zhì)代謝過程中的中間代謝產(chǎn)物為甲基丙二酸，后者在維生素Bl2的參與下，轉(zhuǎn)變成琥珀酸進(jìn)而進(jìn)入三羧酸循環(huán)，維生素Bl2缺乏時，甲基丙二酸不能轉(zhuǎn)變成琥珀酸而使甲基丙二酸在神經(jīng)鞘中堆積，破壞了神經(jīng)鞘的形成，從而出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。

以上內(nèi)容就是有關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血的發(fā)病機(jī)制的要關(guān)知識介紹，家長朋友們一定要重視起來，我們只有了解該病的相關(guān)知識，才能做好預(yù)防方面的工作，這樣才能減少該病的發(fā)生，讓我們的孩子遠(yuǎn)離疾病的困擾，健康成長。