再生障礙性貧血的原因和并發癥
對于任何疾病的診斷我們都要謹慎再謹慎,須知生命只有一次。再生障礙性貧血這種重大疾病,在診斷確診時,我們更要小心。對于一些容易混淆的疾病我們需要慎重,尤其是與再生障礙性貧血相鑒別的疾病,我們更要清楚。對這,專家給出了以下答案:
1、血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測定:
嚴重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足,亦可引起全血細胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏,須糾正之后在評價造血功能。
2、自身抗體篩選:
B細胞功能亢進的疾病,如系統性紅斑狼瘡、免疫相關性血細胞減少癥,可以產生抗造血的自身抗體,引發造血功能衰竭。系統性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統性紅斑狼瘡等結締組織病應檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關性血細胞減少癥應檢測骨髓細胞膜上自身抗體。
3、溶血性疾病:
最主要的是陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),典型PNH有血紅蛋白尿發作,易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發作,全血細胞減少,骨髓可增生減低,易誤診為再障。但該病主要特點是:動態隨訪,終能發現PNH造血克隆。流式細胞術檢測CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會出現少量PNH克隆,可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現,還是提示該再障患者易轉化為AA-PNH綜合征,尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據表明存在溶血,應診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內溶血,有利于PNH的診斷。網織紅細胞計數、間接膽紅素水平、轉氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價PNH的溶血有一定作用。
Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少癥。前者可測及外周成熟血細胞自身抗體,后者可測及骨髓未成熟血細胞自身抗體。這兩類血細胞減少患者Th2細胞比例增高、CD5+的B淋巴細胞比例增高、血清IL-4水平增高,對腎上腺皮質激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應好。
4、骨髓增生異常綜合征(MDS):
MDS,尤其低增生性者,亦有全血細胞減少,網織紅細胞有時不高甚至降低,骨髓低增生,易與再障混淆,但MDS有以下特點:粒細胞和巨核細胞病態造血,血片或骨髓涂片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化,骨髓活檢示網硬蛋白增加,而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有,因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現不成熟粒細胞。紅系病態造血再障中亦可見,不做為與MDS鑒別的依據。
再生障礙性貧血會帶來哪些并發癥呢?
1.出血。從臨床上來看,大多數的再生障礙性貧血的癥狀都是出血,血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因,同時也是并發癥,表現為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現月經過多和不規則陰道出血。嚴重內臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血少見,且多在病程晚期。患者出現嚴重鼻出血、視物不清、頭支持治療輸血痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內出血先兆表現,臨床要充分予以注意。
2.貧血。貧血是常見的再障的并發癥之一,紅細胞減少所致貧血常為逐漸發生,患者出現乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數患者因對貧血適應能力較強,癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。
3.感染。出血容易導致病人感染,引起更多的并發癥。輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振,重者可出現嚴重系統性感染,此時因血細胞低使炎癥不能局限,常缺乏局部炎癥表現,嚴重者可發生敗血癥,感染多加重出血而導致死亡。
休克甚至死亡,這些都是再生障礙性貧血得不到及時治療會出現的情況。因此,對于再生障礙性貧血帶給人們的危害我們要足夠重視。一旦出現再生障礙性貧血的癥狀時,不要有任何猶豫,立即送醫院進行治療。
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