性早熟發(fā)病機制又是如何造成的
性早熟的出現(xiàn),嚴重威脅到了孩子們的身心健康發(fā)展,所以是一種比較嚴重的疾病,造成的原因不外乎孩子們平時零食的普遍、食物的污染等等所造成的,其實,性早熟在臨床上也有分類的不同。那么,具體有哪些分類呢?發(fā)病機制又是如何造成的呢?
(一)發(fā)病原因
分類:
1.真性性早熟 由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡發(fā)育,乃至排卵而具有生育能力,此為同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘魯?shù)腖ina Medinam,她5歲零10個月時妊娠足月,剖宮產分娩。
2.假性性早熟 由性腺類固醇增高引起,如雌激素增高,發(fā)生同性性早熟,雄激素增高,則發(fā)生異性性早熟,均為不完全性性早熟,無生育能力。
(二)發(fā)病機制
1.真性性早熟 系完全性同性性早熟。由于性腺軸提前發(fā)育、青春期過早來臨,性成熟過程按正常青春期順序進行,下丘腦-垂體-性腺軸功能建立,有排卵性月經周期,有生育力。
(1)特發(fā)性性早熟:特發(fā)性性早熟(idiopathic precocious puberty)也稱體質性或功能性性早熟,是小兒真性性早熟的常見原因,占女孩性早熟的80%~90%。
(2)中樞神經系統(tǒng)疾病所致的真性性早熟:中樞神經腫瘤或非腫瘤性病變如腦積水、感染、囊腫、創(chuàng)傷等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半數(shù)以上為腫瘤所致。常見腫瘤有松果體瘤、視神經膠質瘤、下丘腦錯構瘤、鞍上畸胎瘤、神經纖維瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。
中樞神經系統(tǒng)病變所致的性早熟患者其性征的發(fā)育與特發(fā)性者相似,除性征發(fā)育外,同時伴隨顱內疾患的其他相應癥狀,如多飲、多尿、發(fā)熱、肥胖或過度消瘦、精神異常、智力發(fā)育遲緩、頭痛、嘔吐、驚厥、肢體癱瘓及視力障礙等。值得注意的是有相當一部分患者,顱內腫瘤生長緩慢,往往首先出現(xiàn)性早熟表現(xiàn),爾后才逐漸出現(xiàn)顱內高壓或神經組織受損的癥狀和體征。腦積水引起性早熟和閉經的機制尚未明了。現(xiàn)約報道了22例腦積水合并閉經和幾例性早熟病例。腦積水引流治療后,大部分病例可引起正常生殖周期的啟動和維持。認為導致生殖系統(tǒng)功能異常的機制可能與GnRH有關,但腦積水影響下丘腦GnRH系統(tǒng)的確切途徑尚不清楚,可能與機械性壓迫、缺血、神經傳導反饋通路的破壞有關。
(3)其他原因引起的真性性早熟:先天性腎上腺皮質增生癥如11-羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者經糖皮質激素或同時鹽皮質激素治療,血漿ACTH水平受抑制,腎上腺產生的性腺類固醇減少,但由于此前延誤診斷和治療,患者骨齡提前,如已達到青春期啟動的骨齡界限值,患者可出現(xiàn)下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活,引起性早熟,同樣以往曾用性腺類固醇治療的患者情況也可如此。
2.女性假性性早熟 假性性早熟系不完全性同性性早熟,是性腺或腎上腺來源的雌激素或外源性雌激素過多刺激靶器官,造成第二性征發(fā)育,月經來潮。因未建立正常下丘腦-垂體-性腺軸功能,故無生育力。
(1)腫瘤性假性性早熟:卵泡囊腫和卵巢腫瘤(顆粒細胞瘤、泡膜細胞瘤等)是女性假性性早熟最常見的原因。“自主性”卵泡囊腫,具分泌雌激素功能,促使性征發(fā)育和陰道流血,其分泌的雌激素濃度波動大。
Peutz-Jeghers綜合征的主要病變?yōu)轲つてつw色素沉著,消化道息肉瘤和性瘤。因腫瘤分泌雌激素而出現(xiàn)不完全性性早熟,偶爾伴發(fā)支持細胞-間質細胞瘤。
(2)McCune-Albright綜合征:本癥以不規(guī)則皮膚咖啡色色素斑,緩慢進展的多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良和性早熟為特點(多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良癥),本癥以女性患兒多見。是由于G蛋白復合物Gsα亞基突變致使在缺乏LH時持續(xù)活化所致。因而被歸于不依賴GnRH的性早熟類型中。由于卵巢自主活化,出現(xiàn)自主性囊狀卵泡,雌激素分泌增加,無排卵,卵巢中有多個囊狀卵泡,有時呈單個較大卵泡囊腫,而卵巢不對稱囊腫可自發(fā)性閉鎖,但不被GnRH激動劑所抑制。LH基礎水平處于青春期前水平,LH對GnRH反應不敏感,但對芳香化酶抑制劑有反應。
(3)甲狀腺功能減退癥:幼兒和少年期甲狀腺功能低下,大多數(shù)患兒生長延遲,性發(fā)育遲緩、閉經,少數(shù)可出現(xiàn)性早熟,表現(xiàn)為乳腺發(fā)育、小陰唇增大,陰道黏液涂片可見雌激素影響的變化。一般無陰毛生長,部分患兒會有陰道不規(guī)則流血,但常無青春期的生長加速,而是身材矮小,骨齡常落后于實際年齡。卵巢內可出現(xiàn)單個或多個小囊腫。
(4)非對稱性身材矮小性發(fā)育異常綜合征(Russell-Silver綜合征):本癥罕見,由于腦功能不全造成身材矮小,骨齡延遲。頭顱及面骨發(fā)育異常和性早熟,表現(xiàn)為倒三角形臉,口角向下,身材明顯不對稱,指、趾骨并指或第5指(趾)內彎、短小畸形。
(5)外源性雌激素所致假性性早熟:包括含雌激素藥物如口服避孕藥及其他含雌激素的食物等均可引起,幼女誤食口服避孕藥,可出現(xiàn)乳腺發(fā)育及陰道流血,乳頭、乳暈褐色色素沉著,亦有因幼女吮吸口服避孕藥母親乳汁而發(fā)生本癥的報道。
3.性發(fā)育變異
(1)乳腺過早發(fā)育(precocious thelarche):指在8歲以前出現(xiàn)一側或雙側乳腺發(fā)育,無其他性征發(fā)育,無骨齡提前。常見于2歲左右幼女,很少超過4歲者,可于數(shù)月或數(shù)年后自然消退,少數(shù)可持續(xù)到青春期,有時乳腺發(fā)育的消退遲緩,有硬結感,乳頭發(fā)育不明顯,雌激素對陰道細胞的影響不明顯,子宮不增大。雌激素水平稍高或正常,卵巢一般不增大,可出現(xiàn)單個或數(shù)個小卵泡,卵泡可時而消退,時而出現(xiàn),且往往與乳腺變化一致。FSH達青春期水平,對GnRH有反應,LH處于青春期以前的水平,對GnRH無明顯反應。
其發(fā)病的機制不明,可能為:①暫時的FSH和(或)LH分泌,促使卵泡發(fā)育、雌激素暫時增多;②青春前期乳腺組織對循環(huán)內低水平雌激素較敏感;③新生兒期促性腺激素的分泌未及時中止,體內的促性腺激素導致雌激素分泌,在循環(huán)中維持一定水平;④乳腺過早發(fā)育者,血清性激素結合球蛋白(SHBG)增高,非SHBG結合的睪酮及游離睪酮降低,生物可用性降低,可能導致乳腺雌/雄激素的比例改變。
此外,有人發(fā)現(xiàn)介于單純性乳腺過早發(fā)育和中樞性性早熟之間的臨床類型。Stanhope報道了10例患兒除有乳腺過早發(fā)育外,表現(xiàn)有自發(fā)性促性腺激素分泌和卵巢增大,卵巢的超聲形態(tài)改變介于兩者之間,用GnRH-A治療無效,提示其乳腺發(fā)育不依賴促性腺激素,有周期性變化很可能是由于卵泡增殖異常所致,這種情況稱為變異型乳腺過早發(fā)育(thelarche variant)。據報道,兒時有過乳腺過早發(fā)育的女孩常常有高胰島素血癥、IGFBP-1和SHBG降低、游離雄激素指數(shù)增高,因而認為對乳腺過早發(fā)育患兒要進行長期追蹤觀察。
(2)腎上腺功能早現(xiàn)(陰毛早現(xiàn)):是指陰毛、腋毛提早出現(xiàn)而無其他性征發(fā)育的一種性發(fā)育變異。常發(fā)生于6歲以后的兒童,亦有早至僅有數(shù)月者,系由于腎上腺雄酮過早分泌或毛囊對雄激素的刺激過度敏感,但也有報道系卵巢囊腫暫時性分泌雄激素所致的病例。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睪酮、尿17-酮類固醇升高,升高的程度與正常性毛發(fā)育Ⅱ期的激素水平相當,促性腺激素不高,對GnRH反應似青春期前狀況,骨齡和身長均稍高于實際年齡,但無骨過度成熟,亦無生長突增,若骨齡過高且睪酮達青春期水平,則應考慮類固醇類激素合成酶缺陷可能。本癥一般為自限性,無需治療,多可正常地進入青春期。
(3)單一性性早熟:是一種較少見的不完全性性早熟征象,臨床表現(xiàn)為女童單一性地出現(xiàn)月經來潮提前,而無其他性征發(fā)育。常見于1~6歲的幼女,往往是一過性,預后較好。雌激素水平波動相當于青春期前雌激素水平的高值,促性腺激素不升高。可能與一過性卵巢功能活動增強有關,部分見于卵巢囊腫患兒。
4.異性性早熟 雄激素分泌過多造成女性男性化。先天性腎上腺皮質增生癥或腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome)因21羥化酶或11β-羥化酶缺乏,糖皮質激素合成受阻,對垂體ACTH的抑制減少,ACTH合成增多,刺激腎上腺皮質增生,包括網狀帶細胞增生,合成雄激素增多。另外,17-羥孕酮及孕酮不能轉變?yōu)樘瞧べ|激素,而向雄激素轉變增多。如發(fā)病在胚胎發(fā)育20周以內(正值尿道、陰道形成時期),出現(xiàn)外陰性別模糊,成為女性假兩性畸形;發(fā)病在此以后者,出生后可發(fā)生異性性早熟。此外,腎上腺腺瘤或腎上腺癌或卵巢睪丸細胞瘤等,可分泌過多雄激素而導致女性男性化。
通過上面的詳細介紹,相信現(xiàn)在大家一定有了更深刻的了解。性早熟疾病嚴重影響到了孩子的身體及心理的健康,因此,大家可千萬不要輕視它的存在,在了解完其發(fā)病原因及發(fā)病機制后,就要采取行動來更好的防御它的入侵。
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