急性再生性障礙性貧血應(yīng)該怎樣治療
許多朋友在生活中受到了再生障礙性貧血疾病的影響,再生障礙性貧血不僅出現(xiàn)在成年人身上,兒童也容易出現(xiàn)再生性障礙性貧血,同時(shí)再生障礙性貧血也分為很多種種類,那么兒童出現(xiàn)急性再生性障礙性貧血以后,應(yīng)該怎樣進(jìn)行治療呢!
兒童急性AA有如下特點(diǎn):
1、外周血呈全血細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比及絕對(duì)值明顯減少,淋巴細(xì)胞百分比明顯增高。外周血無幼稚細(xì)胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞明顯增多,巨核細(xì)胞明顯減少,大部分缺如。
3、部分患兒骨髓可見增生活躍,但淋巴細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯增多,巨核細(xì)胞明顯減少。
4、反復(fù)感染時(shí)肝、脾、淋巴結(jié)可捫及 。
兒童AA治療方法主要包括:
1、 造血干細(xì)胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能,根治SAA。歐洲骨髓移植(BMT)和國(guó)際BMT登記處結(jié)果顯示, HLA相合同胞BMT和外周血造血干細(xì)胞移植治療AA的2年存活率分別為80%和67% 。
國(guó)外僅20%AA患兒可找到合適同胞供者,而在我國(guó)這種機(jī)會(huì)更低。我們進(jìn)行了近期開展了其他供者來源,如HLA相合的非血緣相關(guān)供者外周造血干細(xì)胞、HLA不相合的血緣相關(guān)供者等均取得了較好的療效。
2、免疫抑制劑治療( IST) ,適合于無合適供體作HSCT SAA患者。隨治療方案不斷完善,使SAA的治療緩解率已提高至60% ~80% ,長(zhǎng)期存活率及生存質(zhì)量與HSCT相當(dāng) 。IST主要藥物有抗胸腺球蛋白(ATG) 、抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG) 、環(huán)孢素(CSA) 、甲潑尼龍(MP) 、大劑量丙種球蛋白(HD Ig) 。上述各藥單用或聯(lián)合用藥,總有效率在40% ~70%。ATG +CSA +MP是目前治療SAA的標(biāo)準(zhǔn)方案。用藥后療效反應(yīng)時(shí)間不一,約1 /2發(fā)生于治療后3個(gè)月,多數(shù)起效于治療后6個(gè)月。先有網(wǎng)織紅細(xì)胞上升,隨之血紅蛋白、白細(xì)胞上升,血小板回升緩慢。對(duì)免疫抑制劑無效病例中,25%患兒可對(duì)第2療程治療發(fā)生反應(yīng)。
溫馨提示,兒童出現(xiàn)再生性障礙性貧血以后,應(yīng)該及時(shí)的接受治療,這種疾病經(jīng)常會(huì)反復(fù)發(fā)作,同時(shí)也會(huì)反復(fù)感染,影響到患者的其他臟腑功能,對(duì)患者的健康造成非常大的影響和危害,及時(shí)的接受治療,可以有效的控制病情的發(fā)展。
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