什么樣的因素誘發了再生障礙性貧血呢
目前再生障礙性貧血較為復雜,特別多的兒童出現了再生障礙性貧血的癥狀,會有較多的因素引發此病的出現,希望各位家長朋友要將此病警惕起來,多認識一些此病的發病因素才可以,帶大家認識一下相關的發病因素有哪些呢。
再生障礙性貧血的病因:
骨髓產生血細胞取決于有足夠數量機能正常的干細胞,干細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數量,同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化,從而不斷形成大量成熟血細胞。干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養顯示,定向祖細胞減少,提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細胞而矯正,因此,干細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。
多能干細胞在特定的微環境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層,否則在長期培養中干細胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環境異常,因微環境的干細胞是可移植的,骨髓微環境缺陷導至干細胞機不足引起全血細胞減少,此型居少數。骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子,如GM-CSF等,它把這些造血生長因子供給祖細胞,但再障時調節造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加,故再障的發生可能并非由于這些因子的減少。
再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫抑制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。已證明抑制性T淋巴細胞可抑制干細胞的生長和分化。再障也可能是由抗干細胞抗體或抗造血前體細胞抗體所致。再生障礙性貧血發病機理假說,有人將多能干細胞,造血微環境和免疫反應之間的關系,比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關系,可能還要加“肥料”(Fertilizer),這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會導致再障的發生。
再生障礙性貧血的檢查:
再生障礙性貧血臨床主要表現為進行性貧血、出血和感染(伴發熱)。根據其臨床發病情況、病程、病情、嚴重程度、血常規、骨髓象和轉歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急,多數有明確的發病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現為嚴重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現進行性貧血;起病原因為感染,發熱占絕大多數;出血均為皮膚和粘膜,表現為皮膚出血點、大片淤斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數患者可出現顱內出血。預后不佳。慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢,多以貧血發病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少;以皮膚出血點多見。預后較好。
血常規,呈全血細胞減少,貧血為正細胞正色素性。急性再生障礙貧血血紅蛋白隨貧血的進展而降低;網織紅細胞計數<0.01,絕對值<15×109/升;中性粒細胞絕對值<0.5×109/升;血小板數<20×109/升。慢性再生障礙貧血、血紅蛋白和紅細胞平行下降,多為中度貧血;網織紅細胞計數>o.01,但絕對值低于正常值;白細胞明顯減少,淋巴細胞比例上升。
大家看了以上的內容之后,應當對于再生障礙性貧血的誘發因素有了一些認識了,該病的出現會嚴重的傷害到患兒的健康,而且會影響到他們的性命,我們應當多了解一些再生障礙性貧血的知識,需要分析該病的發病因素才行。
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