哪些原因誘發再生障礙性貧血
再生障礙性貧血危害了特別多的孩子,將會給他們的健康帶來非常多的危害,也會影響到患兒的成長,所以說各位家長朋友需要將再生障礙性貧血疾病重視起來,認真了解此病的發病原因,來看看再生障礙性貧血的病因有哪些呢。
(一)再障的骨髓病變,主要是造血組織減少,紅骨髓總容量減少,代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1,再障時多在2∶3以上。造血灶中造血細胞(指粒、紅和巨核細胞系統)減少,而“非造血細胞”(指淋巴、漿、組織嗜堿和網狀細胞)增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細胞增生、局灶性纖維化及間質病變。急性再障骨髓病變發展迅速而廣泛;慢性再障則呈漸進性"向心性萎縮",先累及髂骨,然后是脊突與胸骨。慢性再障尚存在代償性增生灶,后者主要是幼紅細胞增生伴成熟障礙。
紅系細胞不僅數量減少,還有質的缺陷。超微結構觀察發現成熟紅細胞有異型,花瓣樣外形;幼紅細胞漿內有髓樣變,核漿發育不平衡,核膜孔擴大等改變。紅細胞內抗堿血紅蛋白和游離原卟啉增多。丙酮酸激酶等紅細胞酶活力降低。以上都說明紅細胞有質的異常。鐵動力學檢查示血漿鐵增高、鐵粒幼細胞和組織鐵增多、血漿鐵清除延遲和紅細胞攝取鐵明顯降低,提示紅細胞生成率減低。部分患者尚有無效性紅細胞生成或骨髓內原位溶血。
(二)骨髓以外臟器的病變,尸檢見皮膚、粘膜出血外還有內臟出血,多見于心、胃腸、肺。腦出血發生率為52.6%。出血的主要原因是血小板減少和血管壁的異常,后者可見甲皺微血管的形態和功能改變。血小板質也有異常,小型血小板占50%,外形不規則、突起少、漿透明、顆粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明顯低于正常。血中出現類肝素,蛋白c抗原含量及抗凝血酶ⅲ活性增高。再障患者易并發各種感染,以革蘭氏陰性桿菌包括大腸桿菌、綠膿桿菌及金黃色葡萄球菌為主。
細菌入侵途徑,除皮膚、粘膜外,胃腸道屏障功能降低或因出血及粘膜潰瘍,也是重要入侵部位。機體防御功能的減退和粒細胞及單核細胞的減少,以及淋巴組織的萎縮都有密切關系,后者以急性再障為顯著,導致不同程度的細胞及體液免疫異常。反復輸血者可見含鐵血黃素沉著,甚至發生繼發性血色病。本癥死亡原因主要為顱內出血、心力衰竭、肺水腫及各種嚴重感染。
認識相關的介紹,我們認識了可以誘發再生障礙性貧血出現的因素是什么了,這是一種危害性極為嚴重的疾病了,給患兒帶來了特別多的痛苦,因此我們要多了解一些再生障礙性貧血的知識,而且應當將引起此病出現的病因重視起來。
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