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哪些是再生障礙性貧血的發(fā)病類型

哪些是再生障礙性貧血的發(fā)病類型

再生障礙性貧血大多表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血,對于不同種類的貧血現(xiàn)象治療上有一定區(qū)別。患者需要嚴(yán)格的進(jìn)過檢查項目,必要的話需要經(jīng)過骨髓活檢,任何一種檢查方式,都是為了更好的幫助患者擬定治療方式,那么,再生障礙性貧血的類型有哪些?

再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和反復(fù)感染。原發(fā)病例和慢性病例大多起病徐緩,繼發(fā)病例和急性病例頗多起病急驟。

1.急性型或重型再障 癥狀重,感染和出血是突出癥狀。發(fā)熱、畏寒、出汗,口腔或咽部潰瘍,多見皮膚感染,肺部感染,重者可因敗血癥而死亡。出血部位廣泛,除皮膚、黏膜外,還常有深部出血,如便血、血尿、子宮出血,顱內(nèi)出血可致死亡。貧血呈進(jìn)行性加重,伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。這種病例病情嚴(yán)重,病程短促,一般常用的對癥治療不易奏效。

2.慢性型再障 起病及進(jìn)展較緩慢,貧血往往是首發(fā)及主要表現(xiàn)。常常表現(xiàn)倦怠無力,勞累后氣促、心悸、頭昏。出血較輕,以皮膚、黏膜為主。除婦女易有子宮出血外,很少有內(nèi)臟出血。感染以呼吸道多見,癥狀也較輕微,合并嚴(yán)重感染者少。 再生障礙性貧血的診斷步驟如下:

(一)病史采集

1.起病情況 重型再障起病急驟。

2.主要臨床表現(xiàn)

(1)重型再障 大多數(shù)患者起病急驟,發(fā)病初期貧血可不明顯,貧血呈進(jìn)行性加重,感染、出血明顯。發(fā)熱及感染,起初發(fā)病與粉細(xì)胞減少有關(guān);后期與長期使用免疫抑制劑有關(guān)。常見感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮膚、肛周感染,甚至敗血癥、感染性休克。非常重型再障,因中性粒細(xì)胞常少于0.2×109/L,感染很難控制。因血小板常少于20×109/L,有皮膚出血點、牙齦滲血、鼻出血嚴(yán)重者有多處內(nèi)臟出血,包括嘔血、便血、咯血、血尿、月經(jīng)增多,甚至腦出血。部分患者血小板輸注難以提高血小板的數(shù)量。

(2)慢性再障 發(fā)病多緩慢,多以乏力,活動后心悸、氣促、頭暈等貧血的癥狀為主要表現(xiàn),以出血或發(fā)熱發(fā)病者少見。出血癥狀較輕,常見的出血為皮膚出血點或輕微的牙齦出血,很少有內(nèi)臟出血,青年女性可有不同程度的月經(jīng)增多。感染較輕,如上呼吸道感染。

3.既往史 詳細(xì)詢問患者用藥史,尤其是病前6個月至發(fā)病前1個月所有藥物使用情況;患者職業(yè)史。發(fā)病前2~3個月有肝炎,提示肝炎后再障。

(二)體格檢查要點

患者常有皮膚黏膜蒼白、出血(口腔、鼻腔、牙齦、眼球結(jié)瞪、喲裘現(xiàn)及相應(yīng)感染(口咽部、皮膚、肺)體征,無胸骨壓痛,肝、脾、淋巴結(jié)無腫大。

(三)門診資料分析

1.血常規(guī)檢查 幾乎所有患者有全血細(xì)胞減少,但疾病早期可呈一系細(xì)胞減少尤其是血小板減少。重型者白細(xì)胞降至1.0×109/L,淋巴細(xì)胞比例增多,達(dá)60%以上,中性粒細(xì)胞極度減少,極度重型再障,中性粒細(xì)胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞少于1%,甚至為0。慢性型,白細(xì)胞多數(shù)在2.0×109/L,中性粒細(xì)胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞多大于1%。血紅蛋白多在60 g/L左右。

2.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù) 再生障礙性貧血患者網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。

(四)進(jìn)一步檢查項目

1.完善常規(guī)檢查 如心電圖、胸片、腹部B超,以及大小便、肝腎功能等常規(guī)檢查。

2.骨髓涂片檢查 是診斷再障的主要依據(jù),重型再障,肉眼觀察骨髓液有較多的油滴。多數(shù)病例多部位骨髓增生低下,粒、紅細(xì)胞減少,不易找到巨核細(xì)胞,非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、組織嗜堿性細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多,胸骨和脊突增生活躍,髂骨多增生減低。增生減低部位同重型再障,增生活躍的部位紅細(xì)胞系增多,且晚幼紅細(xì)胞增多,但巨核細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞比例增多。

3.骨髓活檢 造血組織減少,脂肪組織增加。

4.血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12的檢測 排除缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血。

5.自身抗體檢測 抗DNA抗體、抗Sm抗體及補(bǔ)體檢查,排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

6.蔗糖試驗及酸化血清試驗、蛇毒因子溶血試驗、CD55和CD59 排除陣發(fā)性血紅蛋白尿。

7.病毒學(xué)檢查 應(yīng)進(jìn)行甲肝病毒抗體、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體和EB病毒的血清學(xué)檢測,明確有無肝炎相關(guān)性再障。

8.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 有條件單位可行5號和7號染色體的細(xì)胞遺傳學(xué)檢測,以排除骨髓增生異常綜合征(MDS)。

9.免疫學(xué)檢查 T淋巴細(xì)胞亞群(CD4/CD8)檢測;細(xì)胞因子如白介素11、腫瘤壞死因子、γ干擾素。

溫馨提示,患有肝炎的人們要積極的配合醫(yī)生做治療,避免肝炎疾病長期發(fā)生,會出現(xiàn)再生障礙性貧血。當(dāng)*內(nèi)造血細(xì)胞嚴(yán)重減少,患者的生命也就岌岌可危,要想長久的保持身體健康,需要及時養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,遠(yuǎn)離一些疾病的出現(xiàn)。

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