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再生障礙性貧血疾病的具體病因

再生障礙性貧血疾病的具體病因

日常生活中再生障礙性貧血非常的復雜,此病傷害了患兒的身體健康,也會給患兒帶來較多的痛苦,目前來看較多的原因可以引發再生障礙性貧血的出現,希望各位家長可以清楚的了解此病的發病因素,接下來為大家介紹一下吧。

再生障礙性貧血的病因

1、造血干祖細胞缺陷,大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致。患者骨髓祖細胞的體外培養顯示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm測定均顯著減少,并發現cfu-c形成的細胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復,都說明再障發病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細胞損傷,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c進一步減少而發生再障,說明很可能是先有干細胞的缺陷,然后在許多環境因素作用下發生再障。

2、免疫異常,再生障礙性貧血有哪些原因?部分原發性再障患者的t淋巴細胞可抑制正常造血祖細胞的生長,去除t淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復。凡此都說明部分再障的發病機理存在有抑制性t淋巴細胞的作用。

3、造血微環境異常,造血微環境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分,也包括造血的調節因素。造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化。基質細胞群包括成纖維細胞、網狀細胞及巨噬細胞等,基質細胞在體外培養可形成cfu-f。造血干細胞被基質細胞包繞后才能增殖。造血的調節因素包括許多體液因子和細胞之間的相互調節作用。部分再障病人存在造血干細胞體液和細胞調節機制的異常,包括抑制性t細胞增多而輔助性t細胞減少,自然殺傷細胞活力減低,造血負調控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多,camp的含量減低等,都可能介入再障造血干細胞的增殖和分化紊亂。

再生障礙性貧血的檢查

再生障礙性貧血臨床主要表現為進行性貧血、出血和感染(伴發熱)。根據其臨床發病情況、病程、病情、嚴重程度、血常規、骨髓象和轉歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急,多數有明確的發病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現為嚴重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現進行性貧血;起病原因為感染,發熱占絕大多數;出血均為皮膚和粘膜,表現為皮膚出血點、大片淤斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數患者可出現顱內出血。預后不佳。慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢,多以貧血發病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少;以皮膚出血點多見。預后較好。

(1)血常規:呈全血細胞減少,貧血為正細胞正色素性。急性再生障礙貧血血紅蛋白隨貧血的進展而降低;網織紅細胞計數<0.01,絕對值<15×109/升;中性粒細胞絕對值<0.5×109/升;血小板數<20×109/升。慢性再生障礙貧血、血紅蛋白和紅細胞平行下降,多為中度貧血;網織紅細胞計數>o.01,但絕對值低于正常值;白細胞明顯減少,淋巴細胞比例上升。

(2)骨髓象:特點為造血細胞減少,脂肪增多。粒紅兩系細胞均減少,淋巴細胞相對增多;細胞形態大致正常;巨核細胞明顯減少。骨髓活檢其病理改變為紅髓脂肪變,其間可見淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞。其他,造血細胞培養可見紅系祖細胞、粒-單系祖細胞均明顯減少;免疫功能檢測淋巴細胞值減低;t細胞量減少等。

認識上面的介紹之后,了解到了再生障礙性貧血疾病的誘發因素有哪些了,此病帶來的困擾極多,給小寶寶的身體方面帶來了非常嚴重的危害,因此家長們要將此病的病因關注起來,一定要在小寶寶的身邊進行此病的預防工作。

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