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早期再生障礙性貧血的發病癥狀

早期再生障礙性貧血的發病癥狀

大家都知道,再生障礙性貧血是血液病中的一種慢性疾病,對這種疾病的最好方法就是做到早發現早治療,避免誘發其他的并發癥,所以大家一定要了解這種疾病的早期發病癥狀,下面就請專家為我們講解一下,早期再生障礙性貧血的發病癥狀。

1.出血——血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因,同時也是并發癥,表現為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現月經過多和不規則陰道出血。嚴重內臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血少見,且多在病程晚期。患者出現嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內出血先兆表現,臨床要充分予以注意。這是再生障礙性貧血的并發癥。

2.感染——白細胞減少所致感染為再障最常見并發癥。輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振,重者可出現嚴重系統性感染,此時因血細胞低使炎癥不能局限,常缺乏局部炎癥表現,嚴重者可發生敗血癥,感染多加重出血而導致死亡。這也是再生障礙性貧血的并發癥。

3.貧血——紅細胞減少所致貧血常為逐漸發生,患者出現乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀,這些都是再生障礙性貧血的并發癥所致。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數患者因對貧血適應能力較強,癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。

再生障礙性貧血疾病患者的免疫抑制療法。

1·免疫抑制劑最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖,此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。

2·患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現。

3·環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg/d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。

4·現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期并發癥,如出現克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。

患有再生障礙性貧血的患者,在早期發病時,一般會出現出血,感染和貧血的癥狀,大家如果在日常中發現自己出現這些癥狀,一定要到正規醫院及時的進行檢查確診,你便能夠對這種疾病做到早發現早治療,加快自己的康復速度,遠離那些并發癥。

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