肺纖維化是呼吸系統(tǒng)疾病中預(yù)后差的一種疾病，嚴(yán)重影響著人們的生命健康。如果沒有積極的治療，患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，肺心病等疾病。那得了肺纖維化疾病應(yīng)該如何治療呢?尋醫(yī)問藥網(wǎng)特邀山東省中醫(yī)院肺病科張偉教授來為大家講解關(guān)于肺纖維化的治療方法。

專家說：肺纖維化在某種程度上指的就是間質(zhì)性肺炎。

主持人：張教授您好，請(qǐng)問什么是肺纖維化呢?

張偉教授：大家經(jīng)常提到的肺纖維化在某種程度上指的就是間質(zhì)性肺炎。因?yàn)榉卫w維化是間質(zhì)性肺炎一個(gè)結(jié)局性或終末期的病理改變，是間質(zhì)性肺炎的重要影像學(xué)表現(xiàn)，所以常常以肺纖維化來代指間質(zhì)性肺炎，而間質(zhì)性肺炎又稱間質(zhì)性肺病。

主持人：既然肺纖維化在某種程度上指的是間質(zhì)性肺炎，請(qǐng)張教授介紹一下什么是間質(zhì)性肺炎?

張偉教授：間質(zhì)性肺炎是一種主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌漫功能降低、低氧血癥以及以影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺炎多緩慢進(jìn)展，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位，可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。

主持人：肺纖維化的危險(xiǎn)因素有哪些?

張偉教授：肺纖維化的危險(xiǎn)因素有:(1)吸煙: 吸煙與肺纖維化的發(fā)病明顯相關(guān)，特別是每年吸煙超過20包者。(2)環(huán)境暴露:肺纖維化的發(fā)生與多種環(huán)境暴露有關(guān)，如暴露金屬粉塵( 銅鋅合金、鉛、鋼) 、木塵( 松樹) 、務(wù)農(nóng)、石工、拋光、護(hù)發(fā)劑，接觸家畜、植物、動(dòng)物粉塵等。(3)微生物因素: 雖然目前不能確定微生物感染與肺纖維化發(fā)病的關(guān)系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病有關(guān)。(4)胃食管反流: 數(shù)項(xiàng)研究提示，多數(shù)肺纖維化患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是其高危因素之一。但多數(shù)肺纖維化患者為“隱性反流”，缺乏胃食管反流的臨床癥狀，因此容易被忽略。(5)遺傳因素:家族性肺纖維化可能存在易感基因。

專家說：胸部影像學(xué)檢查對(duì)肺纖維化的診斷有重要意義。

主持人：肺纖維化有哪些臨床表現(xiàn)?

張偉教授：肺纖維化起病隱襲，進(jìn)行性呼吸困難是其最突出的癥狀，尤其是活動(dòng)后呼吸困難最為常見。部分病人有不同程度的咳嗽，主要為干咳或有少許白色粘液痰。可出現(xiàn)食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等癥狀。疾病早期，可能查不到肺部陽(yáng)性體征。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)呼吸淺快，吸氣時(shí)雙肺中下野可聞及Velcro啰音。杵狀指多見。疾病晚期可出現(xiàn)發(fā)紺，部分患者發(fā)展為肺心病，可見相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

主持人：肺纖維化的發(fā)病機(jī)制是什么?

張偉教授：肺泡持續(xù)性損傷及細(xì)胞外基質(zhì)的反復(fù)破壞、修復(fù)、重建和過度沉積，其病變是多種因素、多個(gè)環(huán)節(jié)參與的緩慢的錯(cuò)綜復(fù)雜的過程。具體表現(xiàn)是：致病因子導(dǎo)致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞，啟動(dòng)成纖維細(xì)胞的募集、分化和增生，致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤(rùn)的白細(xì)胞分泌TNF-α、TGF-β等，促進(jìn)肺間質(zhì)纖維化過程。肺泡內(nèi)氧化負(fù)荷過重，也有可能參與肺泡的損傷過程。這種慢性損傷和纖維增生修復(fù)過程，最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。近年來，對(duì)肺間質(zhì)纖維化發(fā)病機(jī)制另有以下幾種學(xué)說：肺損傷學(xué)說、細(xì)胞因子失衡學(xué)說、細(xì)胞凋亡學(xué)說、肌纖維母細(xì)胞的補(bǔ)充和修復(fù)學(xué)說等。

主持人：肺纖維化如何診斷?

張偉教授：首先通過詢問病史、體格檢查、胸部影像學(xué)、肺功能(包括動(dòng)脈血?dú)夥治?檢查來確定。病史中最重要的癥狀是進(jìn)行性呼吸困難，干咳和乏力也較常見。多數(shù)肺纖維化患者可在雙側(cè)肺底部聞及Velcro啰音。胸部影像學(xué)檢查對(duì)肺纖維化的診斷有重要意義，某些征象可提示特異性診斷。疾病早期可見磨玻璃樣改變，更典型的改變?nèi)缧〗Y(jié)節(jié)影、線狀(網(wǎng)狀)影，或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。晚期可出現(xiàn)囊性改變(蜂窩樣改變)。肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能減低，動(dòng)脈血?dú)夥治鲆罁?jù)病情可出現(xiàn)不同程度的低氧血癥。對(duì)符合上述臨床特點(diǎn)的患者應(yīng)考慮為肺纖維化。

專家說：肺纖維化的中醫(yī)病名為“肺痹”與“肺痿”。

主持人：吡非尼酮治療肺纖維化的機(jī)理是什么?

張偉教授：吡非尼酮是一種口服簡(jiǎn)單化學(xué)結(jié)構(gòu)的吡啶酮類化合物，是目前唯一被部分國(guó)家批準(zhǔn)用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物。吡非尼酮能夠調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF-β)和腫瘤壞死因子-α(TNF-α)的活性，抑制成纖維細(xì)胞的增值和膠原纖維的合成，抑制血小板衍化生長(zhǎng)因子(PDGF)的促有絲分裂活性，具有抗炎、抗氧化和抗纖維化的作用。

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主持人：肺纖維化的中醫(yī)病名是什么?

張偉教授：中醫(yī)文獻(xiàn)里沒有關(guān)于肺纖維化病名的記載，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，歸為“肺痿”、“肺痹”等范疇。“肺痿” 多為肺燥津傷或肺氣虛冷，津氣虧損，失于濡養(yǎng)，以致肺葉枯萎所致;“肺痹”指肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻。病變過程中存在著由肺痹到肺痿的臨床演變過程。肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，則可轉(zhuǎn)為“肺痿”。故“肺痹”與“肺痿”均為肺纖維化的中醫(yī)病名，反映了肺纖維化不同發(fā)展階段的病機(jī)特點(diǎn)。

主持人：中醫(yī)認(rèn)為肺纖維化的病機(jī)是什么?

張偉教授：根據(jù)肺的生理功能特點(diǎn)，并針對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化，通過總結(jié)三十余年臨床經(jīng)驗(yàn)，我們提出了“氣運(yùn)失常”、“血運(yùn)失常”、“津液代謝失常”、“臟腑功能失調(diào)”、“本虛標(biāo)實(shí)”等病機(jī)變化貫穿于肺纖維化病程的始終，并首次提出從“毒”論治肺纖維化的學(xué)術(shù)思想。其病機(jī)特點(diǎn)多為正氣虧虛(多為肺氣虛)、痰、瘀、毒阻滯肺絡(luò)，隨著疾病的進(jìn)一步發(fā)展，逐漸累及脾、腎二臟，到疾病后期，可見肺、脾、腎三臟俱損，甚至可累及心臟，此時(shí)以正氣虛(肺脾腎三臟俱虛) 為主。

專家說：肺纖維化中西醫(yī)結(jié)合治療有良好的療效。

主持人：在肺纖維化的治療中提出了“234”準(zhǔn)則，其中“兩個(gè)結(jié)合”具體指的是哪兩方面的結(jié)合?

張偉教授：臨床上，我們運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合的方法治療肺纖維化取得了良好的療效。針對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化，緊跟現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的最新研究成果，在治療上提出了兩個(gè)結(jié)合，即病證結(jié)合治療、中西藥結(jié)合治療。2014年2月25日, 美國(guó)InterMune公司宣布的ASCEND研究頂線數(shù)據(jù)進(jìn)一步顯示：吡非尼酮對(duì)IPF有顯著的治療效果，可顯著降低IPF病情進(jìn)展，延緩IPF患者的肺功能下降，降低死亡或疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，并顯示了良好的安全性和耐受性。結(jié)合這一研究結(jié)果，我們進(jìn)一步開展中醫(yī)藥聯(lián)合吡非尼酮治療IPF的研究，以期為IPF的治療尋找新的治療途徑和治療藥物，為吡非尼酮治療IPF增效、減毒，保駕護(hù)航。

主持人：“三大原則”具體指的是什么?

張偉教授：針對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化特點(diǎn)，我們提出了三大治療原則：即“以和為貴”、 “以通為順”、“以穩(wěn)為健”。由于“臟腑功能失調(diào)”貫穿肺纖維化始終，所以我們主張調(diào)理肺與其他臟腑之間的關(guān)系，“以平為期”、“以和為貴”。痰、瘀、毒等邪痹阻肺絡(luò)，是導(dǎo)致病情進(jìn)展演變的重要因素，臨床運(yùn)用活血祛痰、解毒通絡(luò)等治療大法，使邪去絡(luò)通，恢復(fù)肺宣發(fā)、肅降之功能，即“以通為順”。另外，“虛”是肺纖維化發(fā)生的內(nèi)在因素，加上長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，使機(jī)體正氣虧虛，防御機(jī)能低下，容易招致外邪的侵襲，使病情加重，所以臨床上重視扶正固本，益肺補(bǔ)腎、培土生金之法的應(yīng)用，以促進(jìn)肺纖維化的康復(fù)并減少急性加重的次數(shù)，以保持病情的穩(wěn)定性，即“以穩(wěn)為健”。

主持人：“四大治法”指的是哪些治法呢?

張偉教授：針對(duì)肺纖維化的病機(jī)變化，在“兩個(gè)結(jié)合”、“三大治則”的指導(dǎo)下，我們提出了肺纖維化的“四大治法”---即：活血通絡(luò)、化痰散結(jié)、清熱解毒、扶正固本等。由于肺纖維化病程較長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，其痰、瘀、毒膠結(jié)痹阻之勢(shì)較尋常重，已非草木之品所能取效，所以在臨床上我們擅用蟲類藥以“搜剔絡(luò)中混處之邪”，松透病根，從而達(dá)到“血無凝著，氣可宣通”的目的，如全蝎、蜈蚣、水蛭等蟲類藥，并取得了顯著地治療效果，提高了臨床療效。

專家說：肺纖維化病人除藥物治療，正確的生活調(diào)攝尤為重要。

主持人：中醫(yī)結(jié)合治療肺纖維化的優(yōu)勢(shì)有哪些?

張偉教授：目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)肺纖維化尚缺乏有效的治療手段，以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療效果不顯，并多伴有明顯的毒、副作用。我們認(rèn)為中醫(yī)對(duì)肺纖維化的治療有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。因此，臨床在中醫(yī)辨證論治的基礎(chǔ)上，結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的最新研究，中西醫(yī)結(jié)合，以中藥聯(lián)合吡非尼酮治療特發(fā)性肺纖維化獲得了可喜的勢(shì)頭。并且，中藥可對(duì)糖皮質(zhì)激素起到增效、減毒的作用，如對(duì)于激素引起的水鈉潴留，可以采用溫陽(yáng)、利水、滲濕等方法治療;對(duì)于激素引起的骨質(zhì)疏松，可以通過補(bǔ)腎、填精、壯骨、益髓等方法治療等。

主持人：中醫(yī)講究辨證論治，對(duì)肺纖維化可以分為哪些證型?

張偉教授：根據(jù)山東中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肺系病專業(yè)委員會(huì)制定的間質(zhì)性肺病中醫(yī)診療指南(由山東中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)肺病學(xué)“泰山學(xué)者”崗位、山東中醫(yī)藥大學(xué)呼吸疾病研究所以及山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院肺病科專家組成員共同制訂)，我們將肺纖維化辨證分為7個(gè)證型，即風(fēng)熱犯肺證、燥熱傷肺證、痰熱壅肺證、痰瘀痹阻證、肺脾兩虛證、肺腎兩虛證、陰陽(yáng)俱虛證等。

主持人：肺纖維化的病人日常生活中需要注意哪些方面?

張偉教授：除藥物治療，正確的生活調(diào)攝尤為重要。我們將肺纖維化的日常生活調(diào)理總結(jié)為八個(gè)字即衣、食、住、行、心、氧、戒煙。注意保暖，適時(shí)增減衣物;保持良好的營(yíng)養(yǎng)和適當(dāng)?shù)捏w重;要有舒適的居住環(huán)境;房間要安靜，空氣要清新、濕潤(rùn)、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等刺激性氣味，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣;適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，保持體型。可以進(jìn)行散步、打太極拳和慢跑等活動(dòng)可增強(qiáng)體質(zhì);氧療可減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠等;放松心情有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼，身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣;戒煙。再者每年秋冬季可注射流感疫苗、肺炎疫苗，能減少因流感、肺炎等引發(fā)的復(fù)發(fā)。

專家寄語(yǔ)：肺纖維化病可以采取中西醫(yī)結(jié)合治療，在藥物治療的同時(shí)要保持良好的生活，攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)、保持良好的心態(tài)、注意保暖，參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)等。