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重癥肌無力臨床分型有哪些?應該如何治療?

重癥肌無力臨床分型有哪些?應該如何治療?

專家在線:武漢中原醫(yī)院神經內科診療中心國務院特殊津貼專家姚青芬教授

患者疑問:不了解重癥肌無力,其分型到底有哪些?

姚教授答疑:分型在于了解病情特點

姚教授介紹說,為了便于分層治療和預后判斷,Osserman將重癥肌無力分為4個類型,這種分型目前已被廣泛接受。

Ⅰ型: 眼型(ocular 重癥肌無力)。僅上瞼提肌和眼外肌受累,約占20~30%。

ⅡA型: 輕度全身型(mild generalized 重癥肌無力)。以四肢肌肉輕度無力為主要表現(xiàn),對藥物治療反應好,無呼吸肌麻痹,約占30%。

ⅡB型: 中度全身型(moderate generalized 重癥肌無力)。較嚴重的四肢無力,生活不能自理,藥物治療反應欠佳,但無呼吸困難,約占25%。

Ⅲ型:急性暴發(fā)型(acute fulminate 重癥肌無力)。急性起病,半年內迅速出現(xiàn)嚴重的肌無力癥狀和呼吸困難,藥物治療反應差,常合并胸腺瘤,死亡率高,約占15%。

Ⅳ型: 晚期重癥型(late severe 重癥肌無力)。臨床癥狀與Ⅲ型相似,但病程較長,多在2年以上,由I型或II型逐漸進展形成,約占10%。

此外, 重癥肌無力母親的新生兒15%可有出生后一過性肌無力癥狀,稱為新生兒型重癥肌無力(neonatal 重癥肌無力),表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無力、四肢活動減少、全身肌張力降低,多在6周內自然減輕、痊愈。

患者疑問:那么重癥肌無力的癥狀又主要有哪些呢?

姚教授解答:四肢無力,眼肌無力需重視。

專家介紹說,臨床發(fā)現(xiàn),不同年齡的肌無力病者,臨床表現(xiàn)是不同的。兒童肌無力,幾乎100%病例以眼肌受累為主,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視及眼球運動不能。病情時好時壞會出現(xiàn)左右交替的現(xiàn)象。成年人重癥肌無力80-90%的癥者以眼瞼下垂、復視等表現(xiàn)為首發(fā)癥狀,多數(shù)病人在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后1-2年之內逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。

很多重癥肌無力患者都會出現(xiàn)四肢無力,站起、上樓、持物、或舉臂過頭均感困難。講話過多過長時,聲音逐漸低沉,帶鼻音。咀嚼及吞咽發(fā)生困難,甚至出現(xiàn)呼吸困難。各種肌無力癥狀多于午后或傍晚加重,早晨和休息后減輕。

在日常生活中應該及時的發(fā)現(xiàn)重癥肌無力的病情,之后進行正規(guī)有效的對癥、對因治療。避免給身體帶來危害。加重患者的痛苦也重癥肌無對患者的危險度。

患者疑問:目前有沒有比較好的重癥肌無力治療方法呢?

姚教授解答:對癥治療,病因治療各有優(yōu)勢

姚教授介紹說,重癥肌無力的治療可以分為兩部分,一是對癥治療,不針對病因,僅用于暫時改善肌無力癥狀。二是針對重癥肌無力病理生理機制中的不同環(huán)節(jié)進行干預治療。

姚教授溫馨提示:

重癥肌無力患者預后較好,小部分患者經治療后可完全緩解,大部分患者可藥物維持改善癥狀,絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。一旦發(fā)生危象,死亡率較高。因此建議您及早到正規(guī)的醫(yī)院進行治療,及早治療,及早康復。

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