很多人為了要在日常中對重癥肌無力這種疾病做到早發(fā)現(xiàn)早治療，都想要積極了解這種疾病的臨床表現(xiàn)，以及發(fā)病類型，以便能夠在自己患病時能夠做到對癥治療。針對這一情況，今天我們就專門請了專家來，為我們講解重癥肌無力的發(fā)病癥狀和發(fā)病類型。

臨床表現(xiàn)：

1.本病起病隱襲，首發(fā)癥狀常為眼外肌麻痹，出現(xiàn)非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復(fù)視，嚴(yán)重者眼球運(yùn)動明顯受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見。臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉明顯地局限于某一組，90%以上的病例可見眼外肌麻痹;面肌受累表現(xiàn)皺紋減少, 表情困難, 閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷;延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。

2.嚴(yán)重時出現(xiàn)肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端。呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻2.痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累。感染、妊娠、月經(jīng)前常導(dǎo)致病情惡化, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞等可為誘因。奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續(xù)活動導(dǎo)致暫時性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn);受累肌無力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變 。

臨床分型：

1.Osserman分型：

Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，單純眼外肌受累。

ⅡA型：輕度全身型(30%)，進(jìn)展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，對藥物敏感。

ⅡB型：中度全身型 (25%)，骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累，無危象，藥物敏感欠佳。

Ⅲ型：重癥急進(jìn)型(15%)，癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，胸腺瘤高發(fā)。可發(fā)生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：遲發(fā)重癥型(10%)，癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ型發(fā)展為ⅡA、ⅡB型，經(jīng)2年以上進(jìn)展期，逐漸發(fā)展而來。

2.其他類型：

(1)新生兒MG：約12%MG母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，待別是呼吸功能不全的典型癥狀。癥狀出現(xiàn)在生后48h 內(nèi)，可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀進(jìn)行性改善，直至完全消失。母親、患兒都能發(fā)現(xiàn)AchR-Ab，癥狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用于治療嚴(yán)重呼吸功能不全患兒，呼吸機(jī)支持和營養(yǎng)也是治療的關(guān)鍵。

(2)先天性MG：少見，但癥狀嚴(yán)重。通常在新生兒期無癥狀，嬰兒期主要癥狀是眼肌麻痹、肢體無力亦明顯，有家族性病史。AchR-Ab陰性，但重復(fù)電刺激反應(yīng)陽性。已知AchR基因突變所產(chǎn)生的離子通道疾病有慢通道綜合征和快通道綜合征。前者為離子通道開放期異常延長而使其對Ach反應(yīng)增強(qiáng)，尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱，奎尼丁有療效，可使延長的開放期縮短;后者對Ach反應(yīng)減弱。己知AChR w亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳、造成終板AchR的嚴(yán)重缺失。抗膽堿酯酶藥物可能有效。

(3)藥源性MG：可發(fā)生在用青霉胺治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊摺ＥR床癥狀和AchR-Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。 肌無力可見于很任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉(zhuǎn)。

專家向我們詳細(xì)地講解了重癥肌無力的發(fā)病癥狀和發(fā)病類型，患者會在日常中通過這些癥狀判斷自己是否患病，如果對自己的判斷并不有信心的話，還可以了解這種疾病的醫(yī)學(xué)檢查方法，以便能夠?qū)�這種疾病進(jìn)行確診并做到對癥治療，使患者盡快康復(fù)。