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兒童神經母細胞瘤的簡介

兒童神經母細胞瘤的簡介

近來很多的神經母細胞瘤患者在網上咨詢相關神經母細胞瘤病情知識,其中很多神經母細胞瘤患者都存在認識誤區,因此導致了神經母細胞瘤的嚴重惡化,給后期的神經母細胞瘤治療增加了難度。

神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性腫瘤,主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經的其他部分,包括腹膜后或胸部。

約75%的神經母細胞瘤患者在5歲以下。某些患者有家族傾向性。大約65%的腫瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如頸部,骨盆等。原發于中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見。許多神經母細胞瘤產生兒茶酚胺,可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產物濃度升高。神經節瘤一般發生于成人,是一種充分分化的,良性的,不同于神經母細胞瘤的腫瘤。

癥狀、體征和診斷

癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期,如腹部腫塊,或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難。偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉移而引起,如由于肝轉移致肝臟腫大;由于骨轉移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉移致面色蒼白(貧血),皮膚出血點(血小板減少癥)和白細胞減少癥。可發生腫瘤內出血或壞死,腹部腫瘤可能超過中線。其他少見的轉移部位有皮膚和腦。患兒偶爾會表現出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣,水樣瀉,或高血壓。由于腫瘤直接浸潤脊髓也可表現出局部的神經系統缺陷癥狀。

診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發腫瘤的性質和范圍。以下檢查用于可評估轉移病灶:從多個部位抽取骨髓檢查,骨骼探查,骨掃描,CT,有時還可用131I金屬碘苯胍掃描。>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時伴有高香草酸升高者占90%以上。雖然單次的尿液檢查通常已足夠,但收集24小時尿液也有價值。當腫瘤切除后,應取部分腫瘤作DNA指數(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析。

鑒別診斷包括Wilms瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤,肝細胞瘤,白血病以及起源于生殖系統的腫瘤。

預后和治療

局限性原發性腫瘤的手術切除能提供最好的治愈機會。患兒1歲以下,疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預后較好。對大齡患兒(如>1歲)和疾病晚期的患兒常需要進行化學治療。疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新堿,環磷酰胺,阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療。

相信通過以上的神經母細胞瘤相關介紹,對于神經母細胞瘤您也有所了解了。希望能夠引起神經母細胞瘤患者的重視,神經母細胞瘤是可怕的疾病,一定要盡快接受正規外科醫院的治療,早日擺脫神經母細胞瘤疾病!另外,在平日里,積極對神經母細胞瘤做好預防工作也是至關重要的。

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