先天性腦積水之臨床表現(xiàn)
各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過多積聚,即形成腦積水。而先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒,故又稱為嬰兒腦積水,常伴有腦室系統(tǒng)擴大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水!九R床表現(xiàn)】(一) 高壓力性腦積水 高壓力性腦積水病程多緩慢,早期癥狀較輕,營養(yǎng)和發(fā)育都可能正常。頭圍增大是其最重要的表現(xiàn),頭圍增大常于產(chǎn)時或產(chǎn)后不久就出現(xiàn),有的出生時頭圍即明顯大于正常。頭圍增大多在生后數(shù)周或數(shù)月開始.并呈進行性發(fā)展,頭圍增大與周身發(fā)育不成比例,而頭圍增大一般在出生后4~6個月才逐漸被患兒父母發(fā)現(xiàn);純河捎陲B內(nèi)腦脊液增多而頭重。致使病兒不能支持頭的重量而頭下垂。前囟門擴大。張力增高,有時后囟、側(cè)囟亦擴大。病兒毛發(fā)稀疏、頭皮靜脈怒張,顱縫裂開,顱骨變薄,前額多向前突出?繇斒軌合蛳隆Q矍蛳峦,以致鞏膜外露,頭顱增大使臉部相對變小,兩眼球向下轉(zhuǎn),只見眼球下半部沉到下眼瞼下方。呈落日征象,這是腦積水的重要體征之一。腦積水靜止的第一個好轉(zhuǎn)征象,也是兩眼球下沉開始改善。由于小兒顱縫未閉合,雖有顱內(nèi)壓逐漸增加,但隨著顱縫的擴大,顱內(nèi)壓增高的癥狀可得到代償,故頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)僅在腦積水迅速發(fā)展者才出現(xiàn)。患兒可表現(xiàn)為精神不振、易激惹、抽風(fēng)、眼顫、共濟失調(diào)、四肢肌張力高或四肢輕癱等。在重度腦積水中,視力多減退.甚至失明。眼底可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮。晚期可見生長停頓,智力下降,錐體束征、痙攣性癱瘓、去腦強直、癡呆等。有時患兒由于極度腦積水大腦半球皮層萎縮到相當(dāng)嚴(yán)重的程度,但其精神功能卻保持較好,呼吸、脈搏、吞咽活動等延髓功能幾乎無障礙,視力、聽力及運動也保持良好。少數(shù)病兒在腦積水發(fā)展到一定時期可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內(nèi)壓也不高,稱為摼倉剮閱曰畵。但自然停止的機會太少,大多數(shù)是癥狀逐漸加重,只不過是有急緩之差,最終往往是由于營養(yǎng)不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。先天性腦積水可合并身體其他部位的畸形,如脊柱裂、脊膜膨出及顱底凹陷癥等。[1][2][3]下一頁
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