腦動靜脈畸形(AVM)是腦血管發育異常所致畸形中最常見的一種。腦血管畸形分為AVM、海綿狀血管瘤、靜脈型畸形、毛細血管擴張癥及混合型。其中AVM占90%以上。混合型包括AVM和海綿狀血管瘤、AVM和毛細血管擴張癥、AVM和靜脈型畸形存在于同一病灶。

AVM是一團相互纏繞的管徑大小不同的異常腦血管,其內部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團,通過瘺道直入靜脈,再匯聚到1至數根引流靜脈離開血管團,流向靜脈竇。由于缺乏毛細血管結構,因而產生一系列腦血流動力學的改變,出現相應的臨床癥狀和體征。AVM是胚胎發育過程中腦血管發生變異而形成的。

一般認為,在胚胎第45天至60天時發生。胚胎第4周,腦原始血管網開始形成,原腦中出現原始的血液循環。以后原始血管再分化出動脈、靜脈和毛細血管。這時期局部腦血管分化發生障礙,致使動脈端與靜脈端直接相通,無毛細血管形成而產生AVM。AVM的男性患者多于女性,約為2∶1。發病的高峰年齡是20～39歲,平均25歲。

腦動靜脈畸形可發生于腦的任何部位,病灶左右側分布基本相等。90%以上位于小腦幕上,而大多數分布于大腦皮質,約占幕上病灶的70%。其中以頂、額、顳葉多見,枕葉略少,而位于大腦縱裂內即額、頂、枕葉內側面的AVM并不少見,占幕上病灶的15%左右,外側裂區AVM約為8%。累及深部結構,如紋狀體內囊丘腦區等部位約為1%,胼胝體及其他中線結構者占6%左右。小腦幕下的AVM,占10%以下,可見于小腦半球、小腦蚓部、小腦橋腦角及腦干等部位。