對于自發性SAH或腦內出血的年輕患者應考慮顱內AVM,特別是伴有癲癇發作、而無明顯顱內壓增高者更應懷疑。頭顱CT檢查可提供重要的診斷依據,MRI成像基本可確診。但腦血管造影(DSA)無論對于診斷抑或治療方案的擬定都是必需的。出血急性期,尤其是出現腦疝危象,來不及作腦血管造影,又急需手術清除血腫的病人作CTA對明確AVM的大小、部位與血腫的關系等,以及指導手術有很大的幫助。

AVM需與其他引起自發性顱內出血的常見疾病相鑒別。如海綿狀血管瘤、顱內動脈瘤及高血壓腦出血等。海綿狀血管瘤出血常發生于年輕人,可以是SAH或腦實質內出血,一般出血量都比較少,不出現明顯的癥狀,而不少病人以癲癇發作起病。腦血管造影常為陰性,CT平掃表現為邊界清晰的圓形或類圓形高密度病灶,內可有鈣化,周圍無腦水腫,增強后病灶明顯強化。

當海綿狀血管瘤出血時,病灶可擴大,隨血腫吸收又縮小。海綿狀血管瘤在MRI的T1 加權圖像上,大多呈等信號或稍高信號,如有近期出血可表現為明顯高信號。病灶周圍有一環形的由含鐵血黃素形成的低信號區。在T2 加權圖像上病灶為不均勻高信號,其中可夾有低信號,病灶周圍亦有低信號環,增強時可強化。

顱內動脈瘤出血常發生于中老年人,發病高峰于40～60歲,多引起SAH,病情較重,昏迷較深,常有動眼神經麻痹,而偏癱等運動感覺障礙少見,以癲癇起病更少見;CT與MRI檢查除非是大型或巨大型動脈瘤才有可能顯示動脈瘤影,因此必須靠腦血管造影確診。CTA亦是一種無創性陽性率較高的診斷方法,但可有假陽性和假陰性。高血壓腦出血多發生于50歲左右的高血壓病人,因出血部位最常見于基底節內囊丘腦區,所以很快就出現三偏征,即偏癱、偏身感覺障礙和同向偏盲,輕者伴劇烈頭痛、嘔吐,重者數分鐘或數十分鐘即可意識喪失轉入昏迷。

AVM亦需與出血的腫瘤相鑒別,如惡性膠質瘤、腦膜瘤、實體型血管母細胞瘤和腦轉移瘤等,腫瘤常伴明顯的顱內壓增高征,神經功能障礙呈進行性發展,腦血管造影中所顯示異常血管團不如AVM成熟,供血動脈往往不增粗,引流靜脈可早現,但不擴張不扭曲。此外,依據各類腫瘤特有的影像放射學的表現可以鑒別。