癲癇的病因與預后
隨著對癲癇認識的不斷深入,發病機制研究的進展,診斷技術的提高,抗癲癇新藥的發現,治療方法的改進,血藥濃度監測的開展,使小兒癲癇的預后比以前有了很大改善。根據不同作者的報道,經過合理的藥物治療后,小兒癲癇的完全緩解率可達50%~80%,3年以上無復發達75.9%。此外尚有15%~25%的患兒經治療后發作明顯減少,因而藥物治療的總有效率約為80%~90%。在其余藥物難以控制發作的少數難治性癲癇中,有相當一部分可通過外科手術控制發作。
小兒癲癇的預后取決于多種因素,如病因、發作類型、發作嚴重程度、年齡、腦電圖改變、治療早晚等。對每一例癲癇患兒預后的評估必須根據個體特點,進行全面分析。
1.病因與預后 遺傳性癲癇通常為良性預后,如兒童良性癲癇伴中央顳區棘波、兒童失神性癲癇等,對抗癲癇藥物反應良好,發作次數歲隨年齡增長而減少,多數在青春期后消失。
癥狀性癲癇的預后與原發病有密切關系。由急性顱腦外傷引起的癲癇發作預后較好,一般在急性期過后即不再復發;少數可遺留癲癇反復發作,需長期應用抗癲癇藥物控制。由大腦半球的腫瘤、膿腫、血管疾病等所致的癲癇發作,在治愈原發病以后往往仍有癲癇發作,應進行長期藥物治療。腦炎、腦膜炎引起的癲癇,預后因感染的輕重和并發癥的有無而異。先天性遺傳代謝缺陷、腦變性病及先天性腦發育異常等病因引起的癲癇預后多不好,發作難以控制。癲癇患兒合并神經系統異常及智力低下也提示預后不好。
2.發作類型及綜合征與預后 臨床發作類型及癲癇綜合征與預后有密切關系,同一發作類型出現在不同的癲癇綜合征,其預后可能有很大不同。
3.發作持續時間與預后 長時間的驚厥發作可引起驚厥性腦損傷及全身性并發癥,是癲癇最常見的死亡原因。驚厥性腦損傷可遺留不同程度的神經系統后遺癥,并可加重癲癇發作。非驚厥性癲癇持續狀態也可引起腦損傷。
4.發作頻繁程度與預后 一般說,小兒癲癇發作過于頻繁者預后較差。
5.起病年齡與預后 新生兒期起病者預后較差,約50%死亡或有后遺癥,主要與引起驚厥的原發病有關。嬰兒期起病的癲癇比年長兒起病者預后差,可能與病因和基本病理有關。
6.腦電圖改變與預后 背景腦電圖異常或進行性惡化多提示預后較差。高峰節律紊亂、廣泛性慢棘慢波、睡眠中10Hz左右快節律發放及周期樣放電預后常常不好。良性部分性癲癇的中央顳區或枕區棘慢波、伴有典型失神發作的全導3Hz棘慢波預后較好。 棘(尖)慢波的發放頻度與癲癇的嚴重程度及預后之間無必然聯系。有些良性部分性癲癇有頻繁的棘慢波發放,但發作并不頻繁,預后良好;而海馬硬化引起的顳葉內側癲癇不一定有頻發的棘、尖波,但發作很難控制,預后較差。
有些臨床下的棘慢波持續發放常常出現在睡眠期,雖然癲癇發作不頻繁,也容易控制,但持續數月或更長時間的電持續狀態可能對患兒的語言、行為及認知功能造成不同程度的影響。
7.治療與預后 癲癇起病后早期開始治療可減少復發,減輕驚厥性腦損傷,有助于改善預后。規律用藥的療程長短可影響停藥后的復發率,療程長則復發率低。成人癲癇經過長期治療而停藥后,約40%在5年內有復發。小兒癲癇在發作控制后繼續服藥4年者,停藥后約1/4復發。一般來說病程短、及時藥物治療控制發作者復發率低;病程長、有神經系統異常、腦電圖異常、智力低下及癥狀性癲癇病因未去除者復發率高。
總之,小兒癲癇若診斷正確,治療得當,多數預后良好。少數經正規抗癲癇藥物治療難以控制發作的患兒,如有外科治療的適應證,應盡早手術治療,以避免反復發作加重腦損傷。
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