多囊腎的發病原因有哪些呢
多囊腎是一種腎臟方面非常復雜的疾病,侵害到了很多的朋友,同時也影響到了他們的生活,該病的病因受到了較多朋友的關注,所以在生活中我們應當將多囊腎的病因認識清楚,到底有哪些原因引發了多囊腎的出現呢,來認識一下吧。
90%adpkd患者的異;蛭挥16號染色體的短臂,稱為adpkd1基因,基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明并被克隆,可望在不久的將來,adpkd1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為adpkd2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源于遠端則囊液內na+、 k+濃度較低,ci-、h+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是adpkd的顯著特特之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細菌的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。上此細胞轉運異常是adpkd的另一顯著特征,表現為細胞轉運密切相關的na+-k+-atp ase的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是adpkd第三種顯著特征。目前許多研究已證明:這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環節和途徑尚未明了。總之,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常,為本病的重要發病機制之一。
專家告訴我們,目前,隨著醫學發展,國內外治療多囊腎的方法較多,但應注意已有的球形囊腫是不可能消失的。治療應首先避免增加腎損害的因素,如尿路感染、尿路結石或血塊梗阻、高血壓,同時避免腎毒性藥物(如鏈霉素、慶大霉素等)及止痛藥物的使用。防治尿路感染最為重要,因尿路感染會加速腎功能惡化,而且要治愈囊腫內的感染十分困難,藥物在囊腫內難以達到有效濃度,故積極預防其發生意義重大,尤其是應盡量避免使用尿路器械。
早發現早治療也是多囊腎這種疾病的治療原則。臨床經驗告訴我們,一般的保守治療多囊腎效果都較為顯著,可有效延長患者的生命,成人多囊腎雖不能治愈,但進 展至尿毒癥十分緩慢,病人的平均壽命為50歲左右,在癥狀出現后,平均存活時間為10年,但個體差異很大,也有不少終生無臨床表現者。即使到了終末期尿毒 癥,還可施行替代療法,包括血液透析、腹膜透析、腎移植,三者的最久生存者均已超過10年。
認識到了上面的知識之后,大家特別清楚的了解到了多囊腎的病因主要有哪些了,該病對于患者的腎臟健康帶來了極強的危害,而且影響到了患者的生活,大家必須要提防該病的出現,而且我們需要去分析此病的發病因素才行。
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