骨髓纖維化簡稱為髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織可以嚴(yán)重影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。原發(fā)性的髓纖又稱為骨髓硬化癥,也叫原因不明的髓樣化生,早期癥狀就是疾病起病比較緩慢,早期可以沒有任何癥狀,可以逐漸出現(xiàn)疲乏、無力、蒼白以及心悸和盜汗的虛弱癥狀。還有個(gè)別患者會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹部包塊、骨痛以及黃疸的情況。
骨髓纖維化的早期癥狀脾肝腫大,脾大是最重要的臨床表現(xiàn),發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān),由于脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫,脾觸之堅(jiān)實(shí),一般無壓痛,但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
骨髓纖維化屬于骨髓增殖性疾病的一種。如果在骨髓纖維化的早期,病人癥狀一般不是很明顯,主要表現(xiàn)為腹部包塊,其原因是因?yàn)槠⑴K腫大,病人往往在上腹部會(huì)摸到一個(gè)堅(jiān)實(shí)的包塊,還會(huì)伴有發(fā)熱、盜汗等代謝亢進(jìn)的癥狀,血常規(guī)檢查一般表現(xiàn)為外周血中三系增多的情況。
骨髓纖維化的早期,病人癥狀一般不是很明顯,主要表現(xiàn)為腹部包塊,其原因是因?yàn)槠⑴K腫大,病人往往在上腹部會(huì)摸到一個(gè)堅(jiān)實(shí)的包塊,還會(huì)伴有發(fā)熱、盜汗等代謝亢進(jìn)的癥狀,血常規(guī)檢查一般表現(xiàn)為外周血中三系增多的情況。脾臟腫大越來越明顯,病人會(huì)出現(xiàn)腹脹、納差、食欲下降等癥狀,進(jìn)食以后腹脹更加明顯。由于貧血,病人表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈乏力,還有活動(dòng)后心慌、胸悶的癥狀。
早期可無任何癥狀,其后逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢,病程1~30年,部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽 I贁?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化,其病程短且兇險(xiǎn),多于1年內(nèi)死亡。
骨髓纖維化是骨髓增生性疾病的一種,骨髓纖維化晚期,經(jīng)常表現(xiàn)為脾臟巨大、貧血、感染、出血等一系列癥狀,嚴(yán)重的貧血和出血,是骨髓纖維化晚期最突出的癥狀。骨髓纖維化晚期,病人往往出現(xiàn)了造血功能衰竭的情況,貧血癥狀會(huì)更加明顯,表現(xiàn)為持續(xù)加重的面色蒼白、頭暈、頭疼、乏力,輕微活動(dòng)以后心慌、胸悶的癥狀。