多數病人會有間歇性發作表現，發作間歇期可無明顯特殊癥狀。發作時臨床特點常表現為，持續性無痛性黃疸，瘙癢，發熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴重的病人可表現為寒戰，高熱等膽管炎表現。部分臨床癥狀輕微，常常間歇性發作。病情發展到晚期，常表現為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等癥狀。

原發性膽汁性肝硬化，主要與免疫有關，早期無明顯癥狀，后期可出現乏力、納差、肝功能異常等表現，通常無黃疸癥狀，晚期病人可表現有黃疸。而繼發性膽汁性肝硬化，主要由膽道系統堵塞引起。膽汁因膽道堵塞而無法排出體外，反流進入血液，以黃疸為主要表現，皮膚、鞏膜出現黃染。另外皮膚可伴有瘙癢感。

肝硬化早期可能只有消化不良或者是胃脹腹脹嚴重的會出現腹痛，隨著病情的發展可能會導致胃底食管靜脈曲張引起上消化道出血，包括嘔血，排大便有血，另外會導致肝昏迷。另外會出現蜘蛛痣，肝掌等一系列的癥狀另外還會導致脾臟的增大引起肝硬化腹水。

活動性肝硬化的病表現如下：
1.肝細胞持續受損，導致肝臟出現進行性的肝功損害，同時伴有炎癥和纖維化。
2.患者會有納差、乏力、低熱、消瘦等癥狀，也有可能是牙齦出血，性功能減退，如果是男性乳房發育，可以檢查肝掌、蜘蛛痣等。
3.失代償期變化也會在肝硬化晚期出現，主要表現為嘔血、黑便。
4.部分患者還會有腹脹、腹部CT、查體等方面的表現，患者可能會有腹水，晚期甚至會有病情惡化可能。

肝功能減退一般有以下幾方面的表現，出現食欲減退、惡心、厭油膩、腹脹等消化系統的表現；全身狀況較差，消瘦、乏力、皮膚粗燥、面色黝黑；經常性的出血，鼻出血、牙齦出血、上消化道出血；黃疸以及出現腹水、食管胃底靜脈曲張、脾腫大等。

早期肝臟出現硬化的癥狀一般主要有身體沒力、疲乏、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢浮腫。納差、腹脹、胃腸功能紊亂，可出現多尿、多食等癥狀。還會引起許多的并發癥，嚴重的時候甚至有可能會危機生命。