分原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化，繼發(fā)性膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，原發(fā)性膽汁性肝硬化目前病因不明。自身抗體與相應(yīng)抗原可形成大的免疫復(fù)合物，通過補體系統(tǒng)引起免疫損傷。肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。

膽汁淤積性肝硬化是由于膽管結(jié)石或者肝管結(jié)石，引起了膽汁不能排泄，膽計淤積在肝臟部位，所以形成了肝硬化，需要盡早去治療，清除肝膽部位的結(jié)石，這樣就可以逐漸好轉(zhuǎn)了。

膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖，膽總管的囊腫等=也會引起這種疾病，也有可能和自身免疫反應(yīng)有關(guān)，嚴重的情況下引起肝功能衰竭。

膽汁性肝硬化會引起原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童病人多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。

膽汁性肝硬化的癥狀是自身抗體與相應(yīng)抗原可形成大的免疫復(fù)合物，通過補體系統(tǒng)引起免疫損傷。肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。

引起膽汁性肝硬化的原因有下面兩種：自身免疫。本病為原因不明，慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)。肝外膽管梗阻。膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。