原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無(wú)困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是已經(jīng)發(fā)生的肝硬化，必須警惕�，F(xiàn)在應(yīng)該已經(jīng)脫離肝硬化的代償期，也就是所謂的“潛伏期”。此時(shí)，肝功能雖然下降，但仍能維持一些功能，大約需要5-20年。此后，肝臟將進(jìn)入失代償期。肝臟不能滿(mǎn)足身體功能的需要，并且很有可能由于感染而發(fā)展成肝癌。

肝硬化的病情表現(xiàn)目前情況肝臟硬化一般是炎癥誘發(fā)形成比較多見(jiàn)，硬化晚期常常容易誘發(fā)局部炎癥纖維化的表現(xiàn)造成目前狀況是比較多見(jiàn)的狀況的，一般的原發(fā)性硬化形成的原因是多樣的表現(xiàn)，常常中毒容易誘發(fā)本疾病的發(fā)生和長(zhǎng)期存在。

原發(fā)膽汁性肝硬化是一種常見(jiàn)的自限性肝病，一般在中年婦女中比較常見(jiàn)，其發(fā)病比較慢，主要癥狀有黃疸、瘙癢、轉(zhuǎn)氨酶升高、肝功能不全等癥狀，前期可能會(huì)出現(xiàn)抗線(xiàn)粒體抗體M2，如果有可能是原發(fā)性膽汁性肝硬化患者，需要做抗線(xiàn)粒體抗體M2的檢測(cè)。原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要是護(hù)肝和降黃，在臨床上，有一種叫做熊去氧膽酸的特殊藥方，可以有效改善癥狀。
此外，如果出現(xiàn)這種情況，患者應(yīng)該注意調(diào)整飲食，盡量以清淡有營(yíng)養(yǎng)的食物為主，有助于改善癥狀。

原發(fā)性膽汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或漢諾特肝硬化，適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，皮質(zhì)類(lèi)固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。但因有腎毒性及骨髓抑制應(yīng)慎用。實(shí)施對(duì)疾病過(guò)程的治療，應(yīng)注意藥物的副作用。

原發(fā)性膽汁性肝硬化通過(guò)肝臟移植于原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療，同時(shí)加強(qiáng)保肝、抗肝纖維化治療，要去醫(yī)院進(jìn)行檢查治療，會(huì)根據(jù)不同的情況來(lái)進(jìn)行針對(duì)性的治療，平時(shí)不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鮮的水果蔬菜。