脊髓空洞癥(SM)的治療仍存在較多爭議。手術是治療SM的主要手段和研究重點。有些學者主張早期施行手術以防止空洞擴展產生更嚴重的臨床癥狀甚至終生殘疾;也有學者主張對病情穩定空洞不大的患者可密切隨訪，特別是近年來脊髓空洞自發緩解的報道增多使治療選擇更具有爭議性。其他對癥和康復治療也是綜合治療的重要組成部分。

一、手術治療　現行手術主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞內異常灌流的液體。具體手術方式也存在較多爭議，主要依據空洞的類型、臨床表現，結合MRI檢查進行選擇。

1.后顱凹畸形或發育不全　目前大多數研究顯示枕頸部畸形的糾正和重建，以及腦脊液動力學異常的改善在該病治療中起決定作用。枕頸部手術減壓后脊髓空洞多逐漸縮小，空洞減壓后脊髓仍膨隆且無搏動者，宜對空洞進一步處理。然而術式的選擇仍有許多爭議，諸如骨性減壓大小、硬腦膜是否切開、蛛網膜黏連是否松解、下疝的小腦扁桃體是否切除、硬膜缺損是否縫合、硬膜成型的材料選擇、頭顱成型術是否必要等。可將彩色多普勒超聲技術運用于Chiari畸形術中，根據各患者后顱窩所測得的參數選擇術式，同時減少了手術并發癥的發生。對Chiari畸形相關的腦積水和SM行內窺鏡手術也可取得不錯的效果。

2.創傷后SM　以前多采用空洞切開引流術，但由于手術失敗率較高及隨著對該疾病病理機制研究的深入，認為脊髓空洞是由于創傷后引起的黏連和壓迫導致蛛網膜下腔腦脊液受阻所致，目前對該病的治療更多學者傾向于消除脊髓壓迫、重建蛛網膜下腔恢復腦脊液通路。最近脊髓空洞細胞移植又引起眾多學者的重視，其中周圍神經組織嫁接體、激活的巨噬細胞、骨髓基質細胞、脊髓干細胞、胚胎脊髓組織等已有用于臨床的報道，并證實有一定的可行性和安全性。

3.特發性SM　多采用空洞分流手術，包括空洞-蛛網膜下腔分流術和空洞-腹腔分流術，近期療效滿意。分流可以使空洞內的液體在脊髓因動脈搏動而收縮時順利流出，同時使椎管內壓力降低。

二、保守治療　肌松劑、止痛藥等常用于對癥治療，神經營養藥、改善微循環藥物以及間斷配合高壓氧治療，中藥、針灸及按摩治療等對神經系統功能恢復可能有一定作用。

三、放射治療　療效不確切，目前少用。

四、其他　避免引起靜脈壓升高的劇烈動作，適當鍛煉如彎曲軀干胸部靠近大腿的動作可減少空洞擴大的風險。目前對后腦畸形出生缺陷的研究顯示或許可以從胚胎時期開始預防性治療而防止出生缺陷的產生，比如已有證據顯示妊娠期飲食補充葉酸能減少某些出生缺陷的產生。