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小兒先天性腎病綜合征

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想得到怎樣的幫助: 小兒先天性腎病綜合征是怎么回事?小兒先天性腎病綜合征怎樣醫治?
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殷冬生 主治醫師 無錫市精神衛生中心內科 三級甲等
擅長:內科,腦血管常見病
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病情分析:天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。即出 先天性腎病綜合征生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。本綜合征雖多見于遺傳性嬰兒型腎病但也可見于非遺傳病。

意見建議:糖皮質激素和免疫抑制劑治療無效,腎移植是最佳選擇。該病無特殊治療方法,應用類固醇激素及細胞毒藥物毫無療效,并常表現為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規治療。大多數患兒在起病后1年內死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。故要積極給予對癥支持治療,徹底治療應于2歲后進行腎移植。
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蘇英杰 醫師 邢臺市人民醫院婦產科 三級甲等
擅長:不孕不育,子宮肌瘤,盆腔炎,無痛人流。
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主要是對癥和支持治療。
  1.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植,將健康者的腎臟移植給有腎臟病變并喪失腎臟功能的患者。開刀是治療慢性腎功能衰竭的一項有效手段,腎移植因其供腎來源不同分為自體腎移植,同種腎切除移植,和異種腎移植。
  通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
  2.減輕水腫 對嚴重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。限鹽、使用利尿劑。近年有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有報告應用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI),可減輕其蛋白尿者。
  3.防治感染一旦發生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。感染為主要死亡原因,應注意保護,
  4.防治并發癥 一般病兒血壓正常,后期血壓增高者予以降壓藥。治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。
  5.維持營養 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那么小兒先天性腎病綜合征的食療和飲食又是怎么樣的?
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張清倫 副主任醫師 威縣人民醫院外科 二級甲等
擅長:腦出血,腦積水,腦瘤
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指導意見:它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿高度水腫高脂血癥及低蛋白血癥等∵體診療請一定到醫院在醫生指導下進行祝降
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李賢 藥師 內丘市人民醫院藥品保健品
擅長:多發性骨骺發育異常,兒童鈣爾奇,二十八味補腎膠囊,...
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指導意見:你好,腎病綜合征一般采用糖皮質激素治療,也有醫生采用配合免疫抑制劑治療,建議你可以中西醫結合治療,激素的副作用比較大。平時多注意休息,不要熬夜
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醫生 醫生會員 內科
擅長:臨床常見疾病
已幫助用戶: 9760
 先天性腎病綜合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3個月內發病的腎病綜合征。它具有兒童型腎病綜合征一樣的臨床表現,即出生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。發病原因根據病因分類,通常分為兩大類: 1.原發性 包括芬蘭型先天性腎病綜合征、彌漫性系膜硬化、微小病變、局灶節段性硬化。 2.繼發性 可繼發于感染(先天梅毒、先天性毒漿原蟲病、先天性巨細胞包涵體病、風疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等)、汞中毒、嬰兒系統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合征、腎靜脈血栓形成等。
(一)治療 FNS對腎上腺皮質激素治療反應差,常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病后1年內死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。主要是對癥和支持治療。
1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。
2.維持營養 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因,應注意保護,一旦發生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發癥 治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等報告1985~1989年,17例中有5例發生栓塞合并癥,1989年后29例自4周起加用華法林治療,無一例發生栓塞合并癥。一般病兒血壓正常,后期血壓增高者予以降壓藥。
5.其他 近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI),也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植,通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
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兒童先天性腎病綜合癥(先天性腎病綜合癥)相對預后較差,但極少有腎功能衰竭發生,大多數病例狐仙感染較重,營養不良,腹瀉和水電解質紊亂等癥狀較多,其治療方法以對癥支持治療為主。
需緩解水腫、限制食鹽、利尿劑如速尿等。需給以高熱量充足蛋白質,同樣在感染發生時需控制感染,可選用頭孢或阿莫西林等。用血管緊張素轉化酶抑制劑(如卡托普利)能顯著緩解蛋白尿。

周小鳳副主任醫師兒科首都醫科大學宣武醫院已幫助用戶:0
擅長:小兒呼吸神經疾患、小兒癲癇等疾病的診治。

主要是對癥和支持治療。
  1.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植,將健康者的腎臟移植給有腎臟病變并喪失腎臟功能的患者。開刀是治療慢性腎功能衰竭的一項有效手段,腎移植因其供腎來源不同分為自體腎移植,同種腎切除移植,和異種腎移植。
  通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
  2.減輕水腫 對嚴重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。限鹽、使用利尿劑。近年有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有報告應用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI),可減輕其蛋白尿者。
  3.防治感染一旦發生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。感染為主要死亡原因,應注意保護,
  4.防治并發癥 一般病兒血壓正常,后期血壓增高者予以降壓藥。治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。
  5.維持營養 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那么小兒先天性腎病綜合征的食療和飲食又是怎么樣的?

蘇英杰醫師婦產科邢臺市人民醫院已幫助用戶:67587
擅長:不孕不育,子宮肌瘤,盆腔炎,無痛人流。

病情分析: 你好,根據你的描述,你的孩子一定是患上了小兒先天性腎病綜合征,這是由于小孩的先天性腎臟功能不良引起的,如果要治療,就一定要堅持持藥,并且加強鍛煉,希望你孩子可以康復。
意見建議:NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。

吳斌主任醫師內科已幫助用戶:0
擅長:擅長診治各種疑難腎病、腎炎,慢性腎功能不全、糖尿病腎病、高血壓腎病、慢性腎病、狼瘡腎、紫癜腎、多囊腎以及各種原因導致的腎衰、尿毒癥的治療,在國內腎臟病學界具有一定的影響。

指導意見:可能是腎小球基膜合成的遺傳性缺陷引起,臨床可表現為蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等,需要就醫指導進行營養藥物修復調理,必要的時候需要手術修復治療

趙躍成中醫科梨園屯衛生院已幫助用戶:309943
擅長:自汗盜汗,便秘,胃痛

指導意見:你好小兒先天性腎病綜合征的預防一般就是注意不要讓孩子去人群密集的地方平時注意飲食要清淡吃一些新鮮的水果和蔬菜平時注意鍛煉身體護理的時候注意孩子的血壓和身體的變化有事要及時聯系醫生

李彥濱醫師婦產科河間市醫院已幫助用戶:78793
擅長:子宮肌瘤

指導意見:你好小兒先天性腎病綜合征患者加強鍛煉是對的也是對病情很好的但是要知道有些運動項目是不可以做的比如比較劇烈的:籃球、足球、橄欖球等等需要很消耗體力的運動是絕對不要參加的平常可以打打羽毛球乒乓球臺球的比較和善的運動就好對病情的好轉是很有幫助的

賀瑞群內科威縣人民醫院已幫助用戶:35711
擅長:胃炎、胃潰瘍
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