自身免疫性腦炎的早期癥狀多，與其所在的中樞神經系統相關，其臨床表現為精神和行為的不正常。
亞急性發作的臨床表現以認知功能障礙、精神失常為主，表現為幻覺、幻聽、亢奮、意識下降、說話不清楚等，臨床上往往與自身免疫性腦炎相混淆。自身免疫性腦炎需要密切關注患者的自身免疫狀況，以及治療的效果，同時還要注意觀察患者有沒有什么后遺癥。自身免疫性腦炎需要結合病史、體格檢查、腦脊液等方面的檢測。

精神異常，行為異常，部分病人無特殊事件刺激和誘發因素，且無典型家族史，突然出現的精神行為異常，還可出現焦慮，抑郁的神經心理表現，易被誤診和漏診。癲癇發作，如LGI1腦炎，表現為面-臂肌張力障礙性癲癇發作，病人一側上肢或下肢抽動樣發作，同時伴同側面部抽動，甚至走路反復摔倒。認知功能下降，表現為進行性近事記憶下降，工作記憶下降，易漏診。

自身免疫性腦炎主要有頭痛、頭暈、發熱、反復抽搐、惡心嘔吐、咽喉痛、乏力、腹痛、腹瀉等一般癥狀。嚴重者可出現顱內壓增高引起的嗜睡、顱內壓增高、意識障礙、偏癱、麻痹、腦疝等癥狀。

自身免疫性腦炎是由免疫系統紊亂引起的體液或細胞免疫介導的中樞神經系統自身免疫性疾病。AIE的主要表現為精神癥狀、認知障礙、運動障礙和癲。病人在康復期間整天保持清醒。

主要癥狀包括精神行為異常、認知障礙、近事記憶力下降、癲癇發作、言語障礙、運動障礙、不自主運動、意識水平下降與昏迷、自主神經功能障礙等。臨床一般呈急性或亞急性起病迅速進展出現多種癥狀。

精神異常、行為異常：自身免疫性腦炎影響邊緣系統，出現類似于精神分裂癥的表現。部分無特殊事件刺激和誘發因素，且無典型家族史，突然出現的精神行為異常，同時由于皮層邊緣系統受累，還可出現焦慮、抑郁的神經心理表現，易被誤診和漏診；癲癇發作：如LGI1腦炎，表現為面-臂肌張力障礙性癲癇發作，一側上肢或下肢抽動樣發作，同時伴同側面部抽動，甚至走路反復摔倒。