由于長期膽道梗阻而引起的膽汁淤積性肝硬化，膽道梗阻通常需要6個月以上才能引起肝硬化，本病的臨床表現主要為肝病，棒狀指、蜘蛛痣、肝掌等為特征性癥狀，可以做下檢查。

膽汁性肝硬化主要原因是因膽道阻塞、膽汁淤積而引起的，肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。

膽汁性肝硬化一般分為原發性和繼發性，原發性是免疫系統疾病導致的，是免疫炎癥反應導致的肝小葉的炎癥，纖維化最終導致肝硬化，而繼發性的主要是肝內外膽管梗阻導致的。飲食以低脂肪、高熱量、高蛋白為主。

膽汁性肝硬化病患早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，半數病患有肝腫大，日輕夜重的瘙癢可作為首發癥狀，病患可先有疲乏感并可引起抑郁癥，之后出現瘙癢。平時要注意休息，多喝熱水。

膽汁淤積性肝硬化是由于膽管結石或者肝管結石，引起了膽汁不能排泄，膽計淤積在肝臟部位，所以形成了肝硬化，需要盡早去治療，清除肝膽部位的結石，這樣就可以逐漸好轉了。

分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化，繼發性膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，原發性膽汁性肝硬化目前病因不明。自身抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統引起免疫損傷。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。