原發性膽汁性肝硬化是很難的疾病，是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，屬于自身免疫性疾病，臨床常出現了全身乏力、皮膚瘙癢、眼睛干燥、腹水等癥狀，病情呈進行性，導致肝硬化肝功能衰竭本病是無特效藥物治療的，治療的方法是采用肝移。

膽汁淤積性肝硬化是由于膽管結石或者肝管結石，引起了膽汁不能排泄，膽計淤積在肝臟部位，所以形成了肝硬化，需要盡早去治療，清除肝膽部位的結石，這樣就可以逐漸好轉了。

分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化，繼發性膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，原發性膽汁性肝硬化目前病因不明。自身抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統引起免疫損傷。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。

膽汁性肝硬化病患早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，半數病患有肝腫大，日輕夜重的瘙癢可作為首發癥狀，病患可先有疲乏感并可引起抑郁癥，之后出現瘙癢。平時要注意休息，多喝熱水。

膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖，膽總管的囊腫等=也會引起這種疾病，也有可能和自身免疫反應有關，嚴重的情況下引起肝功能衰竭。

膽汁性肝硬化分為。繼發性膽汁性肝硬化和原發性膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，還可能與自身免疫反應有關。自身抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統引起免疫損傷。