可能是因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起膽汁性肝硬化癥。

膽汁性肝硬化的引起原因如下：繼發性膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。

任何原因引起的肝內外膽管疾病，導致膽道阻塞，膽汁淤積皆可發展為膽汁性肝硬化。分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化。膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化，后者由肝外膽管長期梗阻引起。要注意休息，提高睡眠質量。注意休息是防治肝硬化復發的好方法之一。保持豁達的心態，提高睡眠的質量等就能預防肝腹水的發生。

分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化，繼發性膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，原發性膽汁性肝硬化目前病因不明。自身抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統引起免疫損傷。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。

膽汁性肝硬化常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖，膽總管的囊腫等=也會引起這種疾病，也有可能和自身免疫反應有關，嚴重的情況下引起肝功能衰竭。

膽汁淤積性肝硬化是由于膽管結石或者肝管結石，引起了膽汁不能排泄，膽計淤積在肝臟部位，所以形成了肝硬化，需要盡早去治療，清除肝膽部位的結石，這樣就可以逐漸好轉了。