膽汁性肝硬化的引起原因如下：繼發性膽汁性肝硬化。常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。原發性膽汁性肝硬化。病因不明，可能與自身免疫反應有關。肝內外的大膽管均無明顯病變，小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。

上消化道大出血：其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見，如出血性糜爛性胃炎、胃。感染：肝硬化易發生氣管炎肺炎、腸道感染自發性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等。

引起肝硬化的原因主要是乙肝、丙肝等病毒性肝炎和酒精肝、脂肪肝等，這幾種疾病沒有及時治療或者治療不規范時都會導致肝硬化，基本上能占到肝硬化發病的90%，除了病毒性肝炎和脂肪性酒精性肝炎之外，還有很多引發肝硬化的原因，只要肝臟發生持續性的破壞，就會導致肝硬化的發生。

膽汁性肝硬化主要是由于膽道堵塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，對病人的健康危害極大，可以分為原發性和繼發性。需要根據病人的具體病情，采取相應的治療方法。建議及時到肝膽外科就診，醫生會根據情況做出合理的治療意見，平時清淡飲食，不要吃油膩辛辣刺激以及不消化的食物。

膽汁性肝硬化的特征癥狀是皮膚瘙癢和/或原因不明的疲倦是最初的癥狀，部分病患會出現肝臟腫大，堅硬，但無觸痛，也有部分病患會同時出現皮膚黃瘤和黃斑瘤，少部分病患會出現色素過度沉著，黃疸等癥狀。

血膽紅素增高、血清堿性磷酸酶測定、血脂測定、肝功能檢查、免疫學檢查、膽道造影、肝穿刺活檢等。依據臨床表現結合肝功能檢查、肝穿刺活檢等進行診斷。診斷依據，中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤。血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加。IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助于確診。