血脂檢查、結合膽紅素、肝纖維化四項、抗組蛋白抗體、抗線粒體抗體、抗乙酰膽堿受體抗體、尿膽紅素。實驗室檢查，血脂、血清膽酸、結合膽紅素、AKP、GGT明顯升高，轉固氮酶正常或輕度或中度升高。抗線粒體抗體陽性，IgM升高，原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽紅素正常或下降。采用影像學、超聲、ERCP、CT、PTC等方法觀察肝內外膽管擴張及肝外梗阻性黃疸。

膽汁性肝硬化要做實驗室檢查，膽道造影：可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻；肝穿刺活檢：活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。

膽汁性肝硬化需要檢查有血常規，尿常規，糞常規，肝功能檢查，血清免疫學檢查，影像學檢查X線檢查、腹部超聲檢查、CT/MRI，內鏡檢查可確定有無食管胃底靜脈曲張，肝穿刺活，腹腔鏡檢查，腹水檢查以及門靜脈壓力測定。

常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤胰頭癌、Vater壺腹癌等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞六個月以上即可引起此型肝硬化。

早期肝硬化典型是癥狀不明顯，易于其他疾病相混淆或不易被發現，對治療和預后都是不利的，因此要想及早發現肝硬化，需定期檢查，那發現早期肝硬化可做肝臟影像學檢查：肝臟B超能對肝實質、肝動脈、肝靜脈、門靜脈、脾臟及其他臟器進行多方位、多角度檢測，對肝硬變和門脈高壓癥具有較高診斷價值。

檢查項目：血脂檢查、結合膽紅素（SDB、DBIL）、肝纖維化四項、抗組蛋白抗體、抗線粒體抗體、抗乙酰膽堿受體抗體、尿膽紅素（BIL）。實驗室檢查，血脂、血清膽酸、結合膽紅素、AKP、GGT明顯升高，轉固氮酶正常或輕度或中度升高。抗線粒體抗體陽性，IgM升高。尿膽紅素陽性，尿膽紅素正常或下降。采用影像學、超聲、ERCP、CT、PTC等方法觀察肝內外膽管擴張及肝外梗阻性黃疸。